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72例BMMNC—Coombs实验阳性的免疫相关性血细胞

减少患者临床分析

刘鸿，邵宗鸿，付蓉，和虹，等

中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院，天津300020

背景：5年前，我们首次报道了免疫相关性全血细胞减少症(IRP)。之后陆续研

究了该病的病理机制，并在临床上采用免疫抑制和促造血方案治疗之，取得了较

好疗效。全面总结该病的临床特征，对进一步正确认识该病、指导诊断治疗具有

重要意义。

目的：了解大样本典型IRP患者的临床特点。

方法：总结72例近年确诊的BMMNC—Coombs实验阳性的IRP患者的临床和实验室

常规指标；男性42例，女性30例，男女之比为1．47：1，年龄3岁～69岁，中

位年龄34岁。随访时间均为6个月以上，中位随访时间24个月。治疗均采用免

疫抑制(肾上腺皮质激素或／和IVIg+环孢菌素A)加促造血治疗(雄激素+促造

血因子)。

结果：

1．血象改变特点：全血细胞减少最常见，为72％(52／72)；其次为贫血

+血小板减少23．6％(17／72)；贫血+白细胞减少和单纯贫血少见，各为2例和1

例。

(1)贫血特征最常见的症状是贫血症状，其中主诉乏力者为

在；也有少数患者无自觉症状，查体发现血象改变就诊。血常规检查提示所有患

者均有贫血，贫血轻中重度均可见，总的来说以中度和重度贫血为主

提示我们该类患者应注意与巨幼细胞贫血相鉴别。其次为正细胞贫血，为

胞和正细胞贫血。小于10％的患者为小细胞贫血，多同时合并失血或缺铁。大部

分患者表现为网织红细胞比例正常或升高的贫血，网织红细胞比例1％的患者占

的患者网织红细胞1％。

x10

者白细胞正常；其中中性粒细胞减少29者占79．2％(57／72)，中性粒细胞减

x

少o．5

胞比例减低者为60％(39165)，比例正常者为26例，比例增高2例。另外单核

2

细胞比例8％者占16．7％(12172)，3例患者外周血发现有核红细胞。所有患者中，

合并发热者为18％(13／72)，以感染引起发热多见，感染灶多为呼吸道和消化道

8．3％(6／72)，亦有部分患者尤其是儿童为非感染性低热，肾上腺皮质激素治疗

后退热，发热多为低度到中度发热。

(3)血小板减少和出血特征绝大多数患者血小板减少95．8％(69／72)，

中度减少最多见，血小板在20×i0950×i09之间者占47．2％(34／72)；血小板

50XXi03

109者，占22．2％(16172)；部分患者表现为血小板重度减少，血小板20

患者占30．6％(22172)。出血表现以皮肤和黏膜出血最常见，其中皮肤出血点占

多占6．9％(5／72)，便血占2．7％(2／72)，另外合并血尿1例，眼底出血1例。

2．骨髓隋况

(1)髂骨72例患者均进行了髂骨骨髓穿刺，大部分患者骨髓增生为活跃

和明显活跃68．1％(49／72)；少部分患者为增生减低和重度减低31．9％(23／72o

比较增生减低组和增生活跃组患者的疗效，其中3个月的完全缓解率增生活跃组

好于增生减低组(PO．05)，但6，9，12，24，36个月的完全缓解率无显著差异，

提示骨髓增生程度对三个月内的短期疗效有影响，增生活跃的患者3个月内的完

全缓解率较高，但对6个月以后的长期疗效无影响。红系比例多为增高51．4％

(37／72)和正常19．4％(14／72)，少数减低26．4％(19／72o红系比例最高为

75％，最低为0．5％。提示该类患者大多存在红系的代偿增生。粒系比例多为减低

增高的比例和粒系减低的比例差不多，提示粒系的减低为相对减低。淋巴细胞比

淋巴细胞比例增高、正常和减低分为两组，两组患者的一般情况和治疗方法相当，

统计两组患者3、6、9、12、24、36个月的疗效，结果提示，3、6、9、12、24

个月的完全缓解率淋巴细胞比例增高组明显低于淋巴细胞正常和减低组，而36

个月的疗效则相当，提示对淋巴细胞增高患者经两年以上的长期免疫抑制治疗，

才能取得淋巴细胞正常和减低组的疗效。巨核细胞数减少占61．1％(44／72)，正

常占30．6％(22／72)，增多占2．7％(2／72)。