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·383·
·肾活检组织学诊断·
再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿
致急性肾功能衰竭
梁少姗曾彩虹陈惠萍刘志红
关键词再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿(从一PNH)含铁血黄素肾功能衰竭
次。患者病程中无水肿、关节痛、腹痛、黑便、口腔溃
病例摘要
疡等。精神欠佳，食欲、睡眠尚可，大便正常。
病史患者男性，32岁，“贫血18年，反复酱油既往史：既往多次输血史(输血种类及量不
色尿8年，少尿伴血肌酐升高1月”于2009-03—12入详)，余无特殊。个人史：无毒物接触史。家族史：
院。父母为姨表近亲结婚，父母、一妹妹体健，否认家族
患者于1991年因头晕乏力诊断再生障碍性贫中有类似疾病史。
血，予“安雄”、间断输血等治疗，贫血好转。2001年体格检查体温38℃，脉搏130次／min，呼吸
头晕、乏力症状加重，夜间及清晨酱油色尿，查Ham20次／min，血压150／90mmHg。神志清楚，急性病
试验、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，诊断容，重度贫血貌，全身皮肤巩膜黄染，颈部见深静脉
为再生障碍性贫血．阵发性睡眠性血红蛋白尿插管。双下肺闻及少量湿哕音。心率130次／min，
nocturnal律齐。腹部查体未见明显异常。右大腿内侧见一3
(aplasticanemia—paroxysmalhemoglobinuria，
cm×5
AA-PNH)综合征。长期口服小剂量“泼尼松”及“安cm疖肿，局部皮肤发红，未见破溃，双下肢无
雄”治疗。2007年8月曾行骨髓穿刺检查示：红系水肿。生理反射存在，病理反射未引出。
增生明显活跃，占84．5％，粒系增生受抑，淋巴细胞实验室检查
34
比例偏低，巨核数正常。2008年12月流式细胞仪血常规Hbg／L，网织红细胞8．9％，WBC
2．2×109／L，PIJ5．3×109／L。凝血功育色：AP兀’
检测：红细胞CD55—10．5％，CD59—48．2％，白细胞
35．8s，门12．1s，纤维蛋白原434mg／dl(正常值200
CD55—33．5％，CD59—61．9％(正常值均小于5％)，
～400
进一步支持AA—PNH综合征的诊断，加用环孢素Amg／d1)。
溶血检查直接、间接抗人球蛋白试验阴性，
(200mg／d)。2009-02—15因右大腿再次红肿给予抗
Ham试验阴性，血清结合珠蛋白测定23．0
生素静滴2d(具体不详)，渐出现恶心、呕吐，查血肌mgHb％
63(正常值38～126mgHb％)，游离血红蛋白测定0．1
酐(SCr)90ILLmol／L，Hbg／L，白细胞6．7×109L，
mg％(正常值0～5mg％)。红细胞碎片10枚／全
血小板9×109／L，继续给予“泼尼松”及“环孢素A”
453片。骨髓穿刺：骨髓
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