出凝血性疾病研究进展内科学进展.ppt

诊断步骤1、?是否属于出血性疾病？2、?分型——血管、血小板异常，还是凝血障碍或其他疾病？3、?分类——哪一环节异常？4、?病因——先天性？获得性？第30页，共65页，星期日，2025年，2月5日常见出血性疾病的临床诊断类别 Ⅰ型Ⅱ型血管性疾病血小板疾病 凝血障碍性疾病性别 女性多见 女性多见 男性相对多见阳性家庭史较少见 罕见 多见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 大块瘀斑罕见 多见 可见 关节腔出血罕见 罕见 多见 内脏出血 罕见 常见 常见 月经过多 少见 多见 少见手术或外伤少见 可见 多见后渗血不止 第31页，共65页，星期日，2025年，2月5日血小板计数正常束臂试验vWF:Ag血管性紫癜vWD遗扩血小板功能血小板无力症巨大血小板综合症减少骨髓PAIg等血小板生存时间ITP、TTPDIC、SLE、脾亢巨核减少巨核增生再障骨髓衰竭第32页，共65页，星期日，2025年，2月5日PT、APTTPT(+)APTT(-)PT(-)APTT(+)PT(+)APTT(+)VII:CFVII缺乏症、华发林过量、肝病VIII:CIX:CXI:C血友病遗传性获得性TT、Fg纤维蛋白原减少或异常抗凝物质存在SLEDIC第33页，共65页，星期日，2025年，2月5日易栓症Thrombophilia第34页，共65页，星期日，2025年，2月5日定义血栓形成倾向

分类遗传性获得性第35页，共65页，星期日，2025年，2月5日遗传性易栓症

(为单一凝血成分含量或活性改变所致的血栓性疾病）一、遗传性AT缺陷症PC缺陷症PS缺陷症FVLeiden异常纤维蛋白原凝血酶原G20210A凝血酶调节蛋白第36页，共65页，星期日，2025年，2月5日遗传性易栓症二、获得性/遗传性FVIII升高纤维蛋白原升高高同型半胱氨酸血症第37页，共65页，星期日，2025年，2月5日遗传性易栓症三、遗传可能富组氨酸糖蛋白血症肝素辅因子II纤溶酶原tPA缺陷症PAI-1增多症第38页，共65页，星期日，2025年，2月5日易栓症的流行病学调查西方国家,AT、PC和PS三种天然抗凝蛋白缺陷的人群检出率低于1%。2006年国内4家单位联合进行了遗传性易栓症人群调查，初步证实国内AT、PC和PS缺乏的人群检出率分别为21.26%、11.06%和11.2%，均高于西方人群。第39页，共65页，星期日，2025年，2月5日易栓症的流行病学调查天然抗凝蛋白缺陷的杂合子发生血栓的危险性比正常人高约10倍，以AT缺陷的危险性最高。抗凝蛋白的缺陷可能是亚洲人种最常见的遗传性易栓因素。（不少文献称在汉族DVT患者中抗凝蛋白缺陷的检出