肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）解读主讲人：XXX2025.5

CONTENTS目录0301020405肝门部胆管癌概述发病危险因素临床诊断治疗策略随访与管理

01肝门部胆管癌概述

肝门部胆管癌起源于肝门周围胆管上皮细胞，包括肝总管、左右肝管及其汇合部胆管。

以门静脉系统为参照，左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应胆管（U点），右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管（P点），下方边界为胆囊管和肝总管汇合点。解剖位置与范围肿瘤呈浸润性生长，易侵犯周围血管、神经和肝实质，导致胆道梗阻和肝功能受损。

早期症状不明显，多数患者确诊时已处于中晚期，预后较差，5年生存率较低。疾病特点与危害肝门部胆管癌在胆道系统恶性肿瘤中占比较高，尤其在亚洲地区发病率显著高于欧美地区。

多发于50-70岁中老年人群，男性发病率略高于女性，可能与吸烟、饮酒等危险因素有关。流行病学特征疾病定义与解剖边界

02发病危险因素

原发性硬化性胆管炎IgG4相关性硬化性胆管炎其他免疫因素原发性硬化性胆管炎与肝门部胆管癌发病密切相关，患者发展为胆管癌的风险显著增加，需定期监测和早期干预。IgG4相关性硬化性胆管炎通常影响老年患者，且给肝门部胆管癌的诊断带来挑战，目前多项指南推荐对其进行相关检测。IgG4相关性硬化性胆管炎、胰胆管汇合异常、伤寒感染、胆汁幽门螺杆菌感染等疾病与肝门部胆管癌的关系需进一步探索。免疫相关因素

肝吸虫病肝吸虫感染是导致肝门部胆管癌的高危因素，其慢性炎症和胆管损伤可能诱发癌变，尤其在流行地区需加强防治。病毒性肝炎HBV和HCV感染相关的肝脏疾病可能与肝门部胆管癌存在潜在联系，尽管具体机制尚需进一步研究，但慢性炎症被认为是重要诱因。其他感染因素酗酒、受亚硝胺污染的食品、石棉、二噁英、氯乙烯和乳化剂等毒性与环境因素也可能与肝门部胆管癌存在潜在联系。感染相关因素

胆管结石肝内外胆管结石与肝门部胆管癌显著相关，长期存在的胆管结石会反复刺激胆管壁，增加胆管上皮细胞恶变的风险。先天性胆道畸形先天性胆道畸形与肝门部胆管癌显著相关，可能与胆管的解剖结构异常导致胆汁淤积和慢性炎症有关。代谢性疾病糖尿病、肥胖与肝门部胆管癌存在相关性，可能与代谢紊乱导致的慢性炎症和胆管损伤有关。010203其他危险因素

03临床诊断

患者常表现为上腹部不适、右季肋区疼痛、黄疸（可表现为反复黄疸）、乏力、发热、体质量下降。Part01可出现皮肤瘙痒、陶土样便等，严重者可出现腹水、黄疸加重、肝脾肿大等。Part02需与胆管结石、胆管炎、胆管囊肿等疾病进行鉴别诊断，避免误诊和漏诊。Part03典型症状体征症状鉴别临床表现与体征

肿瘤标志物CA19-9是肝门部胆管癌最常用的肿瘤标志物，其水平升高对诊断和预后评估具有重要意义，但需结合其他检查结果综合判断。肝功能检查血清总胆红素和直接胆红素升高，同时伴有碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）的显著升高。血常规及其他检查部分患者可能出现贫血或白细胞计数异常，凝血酶原时间/国际标准化比率可能随着梗阻时间延长引起维生素K吸收不良而升高。实验室检查

超声检查是肝门部胆管癌的首选筛查方法，可显示胆管扩张、肿瘤位置及大小，但对早期病变的敏感性较低。01常规检查方法增强CT可清晰显示肿瘤的形态、范围及与周围血管的关系，是术前评估的重要工具。

MRI结合磁共振胰胆管成像（MRCP）能够提供高分辨率的胆管图像，对肿瘤的定位、分期及胆管受累情况的评估优于CT。02增强CT与MRIERCP和PTC是诊断肝门部胆管癌的金标准，可直接显示胆管狭窄或阻塞，并可同时进行活检或引流治疗。03有创检查方法PET-CT可用于评估肝门部胆管癌淋巴结转移、远处转移和复发情况，其敏感度、特异度均优于单纯CT或MRI检查。04特殊检查方法影像学检查

04治疗策略

根治性切除术手术是肝门部胆管癌的首选治疗方式，包括肝叶切除、胆管切除及淋巴结清扫，目标是彻底切除肿瘤组织，确保切缘阴性，同时尽可能保留肝功能。手术适应症与禁忌症适应症：早期、肿瘤局限于胆管壁内、无远处转移、患者身体状况良好等。

禁忌症：晚期、肿瘤已侵犯周围组织或远处转移、患者身体状况差等。术后管理术后需密切监测肝功能、胆道引流情况及感染风险，及时处理并发症，如胆漏、肝衰竭等，以提高手术成功率。010203手术治疗

1可降低肝门部胆管癌的复发风险，常用方案包括吉西他滨联合顺铂，化疗周期和剂量需根据患者的具体情况调整。术后辅助化疗2对于切缘阳性或淋巴结转移的患者，术后辅助放疗可提高局部控制率，减少肿瘤复发，放疗剂量和范围需根据肿瘤分期和手术情况确定。术后辅助放疗3针对特定基因突变（如FGFR2融合、IDH1突变）的靶向药物（如培米替尼、艾伏尼布）在肝门部胆管癌的治疗中显示出一定的疗效。

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