中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南（2025年）解读PPT课件.pptxVIP

中国儿童输血依赖型地中海贫血输血管理指南（2025年）解读202X汇报人：XXX2025.5

目录CONTENTS指南概述与背景01输血治疗原则与方案02输血前检测与评估03输血不良反应管理04铁过载管理与患者长期随访05指南实施与推广06

指南概述与背景01202X

疾病定义与流行病学地中海贫血是因珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白链合成异常的遗传性溶血性贫血。

我国广西、广东、海南等地区是地贫高发区，重型地贫需长期输血治疗。疾病严重性与社会影响输血依赖型地中海贫血（TDT）患者需终生输血，若不规范治疗，可导致多器官损害，严重影响生存质量和寿命。

给家庭和社会带来沉重经济负担，规范管理意义重大。指南制定背景与目的国际上已有相关指南，但我国需结合国情制定适合本土的输血管理指南。

旨在为医务人员提供科学、规范指导，改善TDT患者预后，提高输血安全性与有效性。地中海贫血简介

输血治疗原则与方案02202X

”伴有心功能异常等并发症的TDT患儿，可维持输血前Hb水平在110~120g/L。

成人期TDT患者可参照《内科输血指南》，根据具体情况适当放宽输血指征。首次输血年龄与同种免疫发生率相关，越早输血越少发生同种免疫。

早期规范输血治疗对降低免疫反应、提高输血安全性至关重要。确诊TDT患者，建议维持输血前Hb95~105g/L，输血后Hb140~150g/L，利于生长发育，减少铁积累。

该方案可满足患者日常活动需求，降低输血相关并发症风险。常规输血指征首次输血年龄考量特殊输血指征输血时机与指征

01儿童患者每次输红细胞0.5~1.0单位/10kg，拟输血量（mL）=（目标Hb值–实际Hb值）×体重×3÷拟输注的红细胞单位比容。

依据患者体重和Hb变化精准计算输血量，确保输血效果。输血量计算方法02TDT患者一般约每2~5周输血1次，维持输血前Hb95~105g/L。

有心脏病等并发症患者，建议维持Hb110~120g/L，但输血后Hb不超过150g/L。输血间隔安排03根据患者年龄、病情严重程度、生长发育情况及既往输血反应等个体差异，灵活调整输血量与间隔。

个体化方案可提高治疗效果，减少不良反应。个体化调整原则输血量与间隔

重度贫血患者输血要点重度贫血患者心脏储备功能差，输注红细胞量宜少，速度宜慢，可少量多次。

在心率、血压、氧饱和度等监测下，开展全血置换技术，置换液为压积红细胞或洗涤红细胞，量入为出，保持生命体征稳定。01TDT患者妊娠会加重贫血，期间应维持Hb＞105g/L；哺乳期营养需求高，体力消耗大，亦应维持Hb＞105g/L。

孕期与哺乳期输血需综合考虑母体和胎儿需求，保障母婴安全。02孕期与哺乳期输血管理其他注意事项输血时间通常宜4h内输完，但因输血反应和心功能状态有所不同，可依据实际情况适当延长。

输血过程中密切监测患者生命体征，及时发现并处理输血不良反应。03输血注意事项

输血前检测与评估03202X

血清学方法或基因分型法可用于红细胞血型抗原检测，各有优缺点。

血清学方法操作简便、成本低，但存在漏检风险；基因分型法准确性高，但技术要求和成本较高。检测方法选择第1次输血前，需检测ABO血型、Rh血型D、C、c、E、e抗原和Mur、Mia等，有条件可增加Kidd、MNSs、Lewis、Duffy等多血型系统抗原检测。

多血型系统抗原检测有助于降低同种免疫发生率，提高输血安全性。检测抗原类型过去3个月内有随机输血史者，供者红细胞干扰免疫血液学检测，血型抗原首选基因分型法。

基因分型法可准确识别患者血型抗原，避免因供者红细胞干扰导致的检测误差。特殊情况处理红细胞血型抗原检测

患者存在一种或多种具有临床意义的同种抗体时，先经交叉配血试验盲筛找到相容性供者，再选择同种抗体对应血型抗原阴性的血液输注。

患者仅存在冷抗体或仅在室温条件下有活性抗体，但在37℃条件下交叉配血相合时，可视为配血相合，输注时放慢或复温后较快输注。鉴定原则与策略患者存在自身抗体或直接抗人球蛋白试验阳性时，定期进行Coombs试验，评价自身免疫状况，输血前处理原则与血液成分选择参照相关专家共识执行。

患者存在血型抗体特异性无法鉴定时，按交叉配血相容性原则输血；曾不规则抗体筛查阳性但现阴性者，按此前抗体特异性选择相应血型抗原阴性血液输注。复杂情况处理输血前系统进行不规则抗体筛查和鉴定，尽可能采用2种或2种以上不同厂家的不规则抗体筛选细胞和鉴定谱细胞。

推荐含Mur/Mia等红细胞抗原的不规则抗体筛选细胞和鉴定谱细胞，因其在中国人群中常见，但临床易漏检。筛查原则与方法血型抗体筛查与鉴定

实验室检查项目包括血常规、血清铁蛋白、肝肾功能、心肌酶谱等，监测患者身体状况及输血相关并发症风险。

定期实验室检查可及时发现潜在问题，提前干预，保障患者安全。风