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慢性肺源性心脏病

chronicpulmonary

heartdisease;★定义:

由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引发肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心功效衰竭心脏病

;流行病学

我国常见病、多发病

严寒地域、高原地域、农村多发

吸烟人群中发病率高

患病率随年纪增加而增高，多数40岁

急性发作以冬春季多见

呼吸道感染为急性发作诱因

;病因

（1）支气管、肺疾病以COPD最多见

（2）胸廓运动障碍性疾病

①胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲、变形，造成肺功效受损

②气道引流不畅，肺部重复感染，并发肺气肿或纤维化

③缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病

;（3）肺血管疾病

肺动脉狭窄、阻塞，引发肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病

（4）神经肌肉疾病

肺泡通气不足、低通气综合征等产生低氧血症，引发肺血管收缩，肺血管阻力增加，造成肺动脉高压，右心负荷增加，发展成慢性肺心病

;病理

（1）肺原发病变以COPD为主

（2）肺血管病变

①肺血管重建：肺动脉内膜增厚，内膜弹性纤维增加，内膜下出现纵行肌束，弹性纤维和胶原纤维性基质增多，血管变硬，阻力增加；中膜平滑肌增生、肥大，中膜增厚；无肌层肺小动脉出现显著肌层

;②肺小动脉炎：管壁增厚、管腔狭窄、闭塞

③肺泡壁毛细血管床破坏、降低（＞70％时阻力增大）

④肺血管床受压：肺泡含气量过多以及肺纤维化时瘢痕收缩，可压迫肺血管使其扭曲、变形

⑤多发性肺微小动脉原位血栓形成;（3）心脏病变

?肉眼：右心肥大、右室肥厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝

?光镜：心肌纤维肥大、灶性肌浆溶解或灶性肌纤维坏死或纤维化，间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化、脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维降低。急性病变时则有广泛组织充血、水肿、灶性或点状出血、多发性坏死

?电镜：细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一，糖原降低或消失;发病机制

肺毛细血管床破坏、降低

肺小动脉痉挛

继发性红细胞增多症

血粘稠度增加;（一）肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertensionPH）

?正常肺动脉压力：

收缩压：15～30mmHg

舒张压：5～10mmHg

平均压：10～20mmHg

;?PH定义:

在海平面状态下和静息时肺动脉：

收缩压＞30mmHg

或舒张压＞15mmHg

或肺动脉平均压≥20mmHg

或活动时肺动脉平均压＞30mmHg

**右心导管是诊疗和评价肺动脉高压

金标准

;显性肺动脉高压：以海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）≥20mmHg

隐性肺动脉高压：运动时PAPm＞30mmHg

;**PH病因：

肺血管器质性改变

肺血管功效性改变

肺血管重建

血容量增多和血液粘稠度增加;**肺动脉高压分级：

?肺动脉收缩压评价法（最惯用）

正常：15～30mmHg

轻度：30～40mmHg

中度：40～70mmHg

重度：≥70mmHg

;?（省略）肺动脉舒张压评价法

正常：5～10mmHg

轻度：15～30mmHg

中度：30～50mmHg

重度：≥50mmHg;?（省略）肺动脉平均压评价法

正常：20mmHg

轻度：26～35（21～36）mmHg

中度：36～45（37～67）mmHg

重度：＞45（＞67）mmHg;（1）肺血管器质性改变

①炎症累及肺小动脉，动脉壁增厚、管腔狭窄、纤维化

②长久肺循环阻力增加，使小动脉中层增生肥厚

③肺气肿造成肺泡内压增高，压迫肺泡壁毛细血管，造成毛细血管腔狭窄或闭塞;④阻塞性肺气肿呼气延长影响肺血管和心脏灌流

⑤肺泡壁破裂使毛细血管网毁损

⑥肺微小动脉原位血栓形成

⑦肺血管疾病、肺间质疾病使血管腔狭窄、闭塞

;（2）肺血管功效性改变

①体液原因：

缺氧使肺组织中收缩血管物质和舒张血管物质含量发生改变（内皮素、组胺、5-HT、AT-Ⅱ、TXA2、PGF2）(NO、PGI2、PGE1)

**肺血管对缺氧收缩反应取决于局部缩血管物质和扩血管物质百分比

?体液原因在缺氧性肺血管收缩中占主要地位

;②组织原因：

缺氧使肺血管平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，Ca2+内流增加，肌肉兴奋-收缩耦联效应增强

高碳酸血症时，H+产生过多，使血管对缺氧收缩敏感性增强

PACO2升高使局部肺血管收缩（同时也使支气管扩张，以改进V/Q比值）

;③神经原因：

缺氧和高碳酸血症反射性引发交感神经兴奋，儿茶酚胺增加，使血管收素

缺