淋巴管肌瘤病诊疗规范测试题及参考答案.docxVIP

淋巴管肌瘤病诊疗规范测试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.淋巴管肌瘤病（LAM）主要发生在（）。

A.育龄期男性

B.老年男性

C.育龄期女性

D.儿童

2.LAM的主要发病机制是（）。

A.TSC1或TSC2基因突变

B.病毒感染

C.自身免疫反应

D.环境因素

3.下列哪项是LAM的典型临床表现（）？

A.咳嗽咳痰

B.呼吸困难

C.胸痛

D.咯血

4.血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）≥（）pg/ml可作为LAM的诊断标准之一。

A.500

B.600

C.700

D.800

5.LAM患者肺功能早期通常（）。

A.明显受损

B.无明显受损

C.出现严重阻塞

D.出现弥散功能障碍

6.西罗莫司在LAM治疗中的常规起始剂量为（）。

A.0.5～1mg/d

B.1～2mg/d

C.2～3mg/d

D.3～4mg/d

7.下列哪项不是LAM的鉴别诊断主要考虑因素（）？

A.性别和年龄

B.症状和体征

C.肺外表现

D.饮食习惯

8.乳糜胸在LAM患者中的发生率约为（）。

A.5%

B.10%

C.15%

D.20%

9.下列哪项是LAM的特异性治疗方法（）？

A.吸入支气管扩张剂

B.西罗莫司

C.家庭氧疗

D.肺康复计划

10.LAM患者出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水时，可考虑使用（）治疗。

A.雌激素

B.雄激素

C.西罗莫司

D.糖皮质激素

二、填空题（每题2分，共20分）

1.LAM分为散发型LAM和与____________相关的LAM。

2.TSC1和TSC2蛋白在体内以复合体的方式抑制____________。

3.LAM患者早期症状轻微，主要表现为不同程度的__________。

4.肺功能检查中，第一秒用力呼气肺活量（FEV1）的绝对值和年下降速率在判断LAM病情严重程度和评估治疗反应方面有较大临床应用价值，其英文缩写为__________。

5.胸部高分辨CT（HRCT）上显示双肺弥漫性__________改变是LAM最具有诊断提示性的表现。

6.西罗莫司的常见不良反应包括口腔溃疡、痤疮样皮肤改变、__________和月经紊乱等。

7.LAM患者应避免使用__________类药物或食物。

8.对于疑似LAM的病例，当不能明确诊断时，可以考虑__________观察。

9.LAM患者在合并肺动脉高压、心功能不全或红细胞增多时，家庭氧疗标准为动脉血氧分压≤__________mmHg。

10.LAM患者出现肾血管平滑肌脂肪瘤时，治疗方法包括观察、西罗莫司治疗、介入栓塞或__________。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.下列哪些是LAM的临床表现（）？

A.呼吸困难

B.气胸

C.乳糜胸

D.肾血管平滑肌脂肪瘤

E.腹膜后实性或囊实性淋巴管肌瘤

2.LAM的诊断标准中，符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征，同时具备以下哪些特征（）？

A.结节性硬化症（TSC）

B.肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）

C.血清VEGF-D≥800pg/ml

D.乳糜胸或乳糜腹水

E.淋巴管肌瘤

3.LAM的鉴别诊断需要考虑哪些疾病（）？

A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

B.Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）

C.干燥综合征

D.淀粉样变性

E.肺部转移癌

4.下列哪些检查对LAM的诊断有帮助（）？

A.实验室检查VEGF-D

B.肺功能检查

C.影像学检查HRCT

D.病理诊断

E.基因检查

5.下列哪些情况可考虑使用西罗莫司治疗LAM（）？

A.肺功能降低（FEV170%预计值）

B.肺功能下降速度过快（FEV1年下降速度≥90ml）

C.出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水

D.出现肾血管平滑肌脂肪瘤（最大单一肿瘤直径≥3cm）

E.TSC相关LAM

6.LAM患者综合治疗包括哪些（）？

A.使用吸入支气管扩张剂

B.家庭氧疗

C.参加肺康复计划

D.使用流感病毒疫苗和肺炎球菌疫苗预防呼吸道感染

E.肺移植手术评估

7.下列哪些是LAM的发病机制（）？

A.TSC1基因突变

B.TSC2基因突变

C.mTOR信号通路过度激活

D.雌激素参与

E.免疫系统异常

8.LAM的影像学检查中，胸部HRCT的典型表现为（）？

A.双肺弥漫性薄壁囊性改变