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肺泡蛋白沉积症诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.肺泡蛋白沉积症（PAP）主要特征是（）。

A.肺泡内白细胞大量聚集

B.肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积

C.肺泡内纤维蛋白沉积

D.肺泡内红细胞充盈

2.自身免疫性PAP患者血清中抗体浓度增高的物质是（）。

A.抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体

B.抗核抗体

C.抗心磷脂抗体

D.抗中性粒细胞胞浆抗体

3.PAP患者临床表现常不包括（）。

A.咳嗽、咳痰

B.剧烈胸痛

C.消瘦、乏力

D.呼吸困难

4.PAP影像学检查特征性表现为（）。

A.“铺路石征”和“地图征”

B.肺门淋巴结肿大

C.肺大疱形成

D.肺动脉高压

5.全肺灌洗术治疗PAP的指征不包括（）。

A.动脉血氧分压≤65mmHg

B.肺泡动脉氧分压差≥40mmHg

C.分流≥10%

D.心率≥100次/分钟

6.对于灌洗后复发的PAP患者，可考虑使用（）。

A.雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）

B.大剂量糖皮质激素冲击

C.吗啡皮下注射

D.抗凝治疗

7.PAP患者肺功能检查早期常出现（）。

A.弥散功能下降

B.通气功能明显受损

C.肺活量显著降低

D.残气量明显增加

8.肺泡灌洗液特征性表现不包括（）。

A.外观浑浊，静置后有沉淀物

B.免疫组织化学染色显示脂蛋白性物质D-PAS染色阳性

C.沉淀物透射电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体

D.沉渣中大量中性粒细胞

9.PAP需与以下疾病鉴别，除外（）。

A.间质性肺炎

B.肺癌

C.粟粒性肺结核

D.病毒性肺炎

10.继发性PAP的常见原因不包括（）。

A.硅暴露

B.血液系统疾病

C.免疫性疾病

D.长期吸烟

二、填空题（每题2分，共20分）

1.PAP的病因可分为自身免疫性、遗传性和_________三类。

答案：继发性

2.PAP患者实验室检查可发现_________升高，可能与疾病预后不良相关。

答案：黏蛋白KL-6

3.PAP的胸部高分辨率CT（HRCT）表现中，病变与正常肺组织分界清楚，呈“_________”和“地图征”。

答案：铺路石征

4.PAP的诊断需满足_________，并进一步根据其他条件区分不同类型。

答案：临床症状、查体、影像学检查、肺泡灌洗液检测和（或）肺组织病理学中的1～3+[4和（或）5]

5.肺泡灌洗液病理检查中，脂蛋白性物质的抗淀粉酶过碘酸雪夫氏（D-PAS）染色_________。

答案：阳性

6.全肺灌洗术治疗PAP的并发症包括低氧血症、低体温、_________等。

答案：喘鸣（或其他正确并发症）

7.雾化吸入GM-CSF治疗PAP的初始剂量为_________，每天2次，隔周使用。

答案：125～150g

8.PAP患者在全肺灌洗治疗后需要随访复查，肺灌洗的中位有效时间为_________个月。

答案：15

9.PAP的治疗目标是_________沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。

答案：清除

10.除治疗原发病外，PAP的其他治疗选择还包括_________、调脂药物或中药治疗等。

答案：CD20单克隆抗体或血浆置换

三、多选题（每题3分，共30分）

1.PAP的可能发病机制包括（）。

A.抗GM-CSF抗体切断了GM-CSF的信号传导

B.GM-CSF受体突变

C.肺泡巨噬细胞数目或功能异常

D.表面活性物质数量异常或基因突变

答案：A、B、C、D

2.PAP患者可能出现的体征有（）。

A.发绀

B.肺部啰音

C.杵状指

D.颈静脉怒张

答案：A、B、C

3.PAP的实验室检查可出现（）。

A.血清乳酸脱氢酶升高

B.癌胚抗原升高

C.细胞角蛋白19升高

D.血脂代谢异常

答案：A、B、C、D

4.PAP的影像学检查中，胸部HRCT的特征性表现有（）。

A.小叶间隔增厚

B.弥漫磨玻璃影

C.“铺路石征”

D.“地图征”

答案：A、B、C、D

5.PAP的诊断依据包括（）。

A.临床症状

B.查体发现

C.影像学检查

D.肺泡灌洗液检测

答案：A、B、C、D

6.自身免疫性PAP的诊断标准包括（）。

A.临床症状和查体

B.影像学特征

C.肺泡灌洗液特征性改变

D.血清抗GM-CSF抗体测定明显增高

答案：A、B、C、D

7.全肺灌洗术治疗PAP的过程中，需要注意（）。