大骨龄身材矮小儿童的身高改善措施.pptxVIP

;;“大骨龄”无统一定义，女孩骨龄＞12.5岁，男孩＞13.5岁？

GnRHa慎用的指征：

1、开始治疗时骨龄女童11.5岁，男童12.5岁

2、遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者（-2SD）

改善成年身高的疗效差。所谓“慎用”是指单独应用GnRHa不能改善身高

不宜应用的指征：

1、骨龄女童≥12.5岁，男童≥13.5岁

2、女童初潮后或男童遗精后1年

单独应用GnRHa治疗,对改善成年期身高效果不显著

;;;;;青春期，在雌激素和生长激素的联合作用下，出现生长高峰

当骨龄增长/身高增长失衡，骨骺融合加速，身高增长相对不足，终身高受损，矮小

特发性矮小的骨龄特点：青春期前骨龄落后，青春期骨龄进展

青春期启动时间和时长正常，但进入青春期时矮身材，为特发性矮小的延续

青春期启动时间偏早（性早熟、早发育），青春期前基础身高减少

青春期时长偏短（快速进展型青春期），青春期身高获增减少

青春期大骨龄儿童：生长时长有限，生长速度有限

策略：控制骨龄增长，延长生长时限，保持一定生长速度，为身高增长争取时间和空间

促进身高增长，抑制骨龄增长，实现身高年龄对骨龄的追赶;快进展型青春期的界定

性发育在年龄界限之后出现，但性发育进展迅速，

1个Tanner分期历时＜6个月（正常情况约1年左右），

骨龄增长过快，短期内明显超过年龄

身高增长相对落后，从而导致成年终身高偏矮

快进展型青春期，骨龄增长超过身高年龄增长，加大骨龄与身高年龄差距;;;;;;;;;;芳香化酶缺乏症男性患儿的临床表现;芳香化酶缺乏症：给予雌激素治疗;芳香化酶过多症症;;;雌/雄激素平衡支点-芳香化酶;;脂肪组织与芳香化酶;肥胖-炎症-芳香化酶活性轴;;;AI在儿童多疾病应用;芳香化酶抑制剂的效果;芳香化酶抑制剂对生殖系统的影响;芳香化酶抑制剂对认知功能的影响;AI主要通过肝脏代谢加快肝酶对高密度脂蛋白胆固醇的代谢,导致高密度脂蛋白胆固醇降低,可能会增加心血管疾病的风险

108例AI+rhGH：高密度脂蛋白胆固醇下降（51.83%），丙氨酸转氨酶伴直接胆红素水平轻度升高（0.93%），尿酸升高（63.89％），肌酐轻度升高（2.78％），经停药或对症处理后均恢??正常

AI导致尿酸升高可能与治疗中雌激素水平下降以及为拮抗高雄激素血症使用螺内酯有关。螺内酯等利尿剂能直接和间接增加尿酸盐重吸收及减少尿酸盐分泌,进而减少尿酸盐的排泄，导致高尿酸血症;成人AI治疗后常见不良反应有关节痛、肌痛、骨痛、骨质疏松、骨折等

青春期是人体骨骼矿物质沉积的最重要时期，青春期生长突增期男性儿童骨骼钙沉积速度快,总骨量的90％在20岁前积累

性激素通过促进骨量积累和拮抗骨吸收作用而加速骨骼的生长和成熟。

雌激素提高矿物质密度的能力优于睾酮

推测：青春期AI使用降低雌激素水平,会影响患者骨代谢、骨骼矿物质的沉积,导致骨密度下降、骨质疏松,甚或骨折

108例AI+rhGH：5例发生外力性骨折;我们的体会：来曲唑不良反应;;;;;;;;;芳香化酶抑制剂已经用于改善大骨龄矮小男童的身高

基于雌激素信号通路，控制骨骺融合速度，是骨骼生长调控的方向之一

效果明显，长期副作用需要关注。严密监控不良事件及安全性！

慎用！基层医院慎用!

专科医生把控！避免过度使用！

不建议芳香化酶抑制剂用于改善正常儿童的终身高