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局灶性脑动脉病的研究进展2025

儿童动脉缺血性卒中arterialischaemicstroke,AIS)率

的发病为

(l.3~7.9)/10万[l]，死亡率为7%~28%，约1/2的幸存者遗留长期

的神经功能损害［2]。动脉病占儿童AIS病因的29%~53%，而局灶性脑

focalcerebralarteriopathy,一。

动脉病FCA)是最常见的动脉病之

FCA定义为单侧前循环动脉血管的局灶性或不规则狭窄性病变，最常累及

颈内动脉远端，或大脑中动脉、大脑前动脉近端[3]。FCA占AIS病因的

7%~10%，占动脉病变的25%C4l一项单中心儿童AIS病因分析

。我国

的数据表明，FCA占11.62%IS较常见的病因之一，目前国

[SJ。作为A

内文献对该病报道较少，普遍认识不足。现围绕该病的临床及影像特点及

一

目前的诊疗进展进步展开讨论，以提高儿科医师对本病的认识。

1定义

一一

FCA本质上是种临床影像综合征，但其定义直在不断演变。FCA最

初千2009年被国际儿童卒中研究(International

PediatricStroke

Study,IPSS)组织定义为颅内动脉狭窄性疾病，包括影像学可见的大

中型血管的单发或多发、单侧或双侧病变。2012年，IPSS提出儿童AIS

标准化分类及诊断评估分类标准，将FCA定义为颅内单侧大动脉受累，

进一步分为前循环受累伴侧支血管形成，前循环受累不伴侧支血管形成，

后循环受累，及先天发育畸形[6]。2017年，在感染对儿童卒中的血管效

应(vasculareffectsofinfectioninpediatricstroke,VIPS)研究中，

将FCA限制为单侧前循环颅内大动脉（颈内动脉远端和／或其近端分支）的

局灶性狭窄或不规则改变，且进一步分为炎症型(FCA-inflammation

type,无法

type,FCA-i)、FCA夹层型(FCA-dissectionFCA-d)

及

分类型[7]。2024年，来自瑞士神经儿科卒中登记中心的一项针对FCA-i

的队列研究，除了单侧前循环受累的案例，再次将单侧后循环受累的案例

i[8]。至此，FCA的定义及标准，仍未达成完全统一。

列入FCA-定义中

笔者认为，既往IPSS对FCA的定义中，有时累及双侧，或者包含单侧烟

雾病甚至先天血管畸形，界定范围不清晰，而2017年的VIPS研究将FCA

限定千单侧前循环，2024年最新的FCA-i的定义，尽管纳入了相对少见

的后循环病例，但严格限制了影像及前驱感