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儿科

临床路径汇编

2023年3月

目录

TOC\o6-9\t标题2,1\h\u18381病种1地中海贫血临床路径 1

3811病种2儿童过敏性紫癜临床路径 8

5678病种3儿童呼吸道感染临床路径 12

14871病种4急性喘息性支气管炎 15

29362病种5轮状病毒肠炎临床路径 19

9933病种6手足口病临床路径 22

20450病种7支气管肺炎临床路径 26

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病种1地中海贫血临床路径

一、地中海贫血临床路径标准住院流程

（一）地中海贫血诊断

A.目的

确立地中海贫血（Thalassanemia简称地贫）一般诊疗的标准操作规程，确保患者诊疗的正确性和规范性。

B.范围

适用于地贫患者的诊断及其治疗

C.诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，科学出版社）及《血液病学》（第三版，人民卫生出版社）。

D.进入路径标准

第一诊断为地中海贫血

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

E.分型

1.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）是α珠蛋白链合成不足的结果，α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合，或是夫妇双方都是α地中海贫血基因携带者，就会产生四种表现型：

（1）α+基因与正常α基因携带者结合，α/β链合成比值基本正常，产生静止型α地中海贫血(α2杂合子)。

（2）α0基因与正常α基因携带者结合，α/β链合成比值减少到0.7，产生α地中海贫血特征(α1杂合子)。静止型携带者及α地中海贫血特征者无任何症状及特征。

（3）HbH病(α1与α2双重杂合子)：HbH患者出生时与正常婴儿一样，未满1岁前多无贫血症状，随着年龄增长逐渐出现典型的HbH病特征，表现为轻至中度的慢性贫血，约2/3以上患者有肝脾肿大，无地中海贫血外貌，生长发育正常。

（4）HbBart’s胎儿水肿综合征：α0基因的纯合子，往往在妊娠30~40周成为死胎，流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡。

2.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足而引起的溶血。

（1）轻型β地中海贫血：为杂合子β地中海贫血，多数患者无贫血，贫血可因感染、妊娠等情况加重，脾脏可轻度肿大。

（2）中间型β地中海贫血：不依赖输血，临床表现介于重型与轻型β地中海贫血之间的β地中海贫血患者。

（3）重型β地中海贫血：为纯合子β地中海贫血，β珠蛋白链合成完全被抑制（β0地中海贫血），须定期输血维持生命。发育缓慢，肝脾进行性肿大，贫血进行性加重，身体矮小、肌肉无力，骨骼变形，头颅增大，形成典型的“地中海贫血外貌”。

F.病史采集

现病史应包括患者症状（贫血、感染等相关症状），初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史（非常重要），询问其他重要脏器疾病史。体检应包括：贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。

G.检查项目

常规

1.1.血常规（含网织红细胞计数及白细胞分类）

1.2、尿常规试验

1.3、大便常规

1.4、血型

1.5、病毒感染相关标志物检测

2溶血相关检查（根据医院自身情况选做，*为必做项目）

2.1、*外周血涂片瑞氏染色（观察成熟红细胞形态）

2.2、*血浆游离血红蛋白（FHb）、血浆结合珠蛋白（HP）测定

2.3、*酸化血清溶血试验（Ham’s）、Coombs试验（直接、间接），如为阳性，则测定亚型

2.4、*红细胞盐水渗透脆性试验（EOF），含孵育后EOF

2.5、*酸化甘油溶血试验（AGLT50）

2.6、蔗糖高渗冷溶血试验（SHTCL）

2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）、丙酮酸激酶（PK）、葡萄糖磷酸异构酶（GPI）、嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）活性测定

2.8、热不稳定试验（HIT）

2.9、异丙醇试验（IPT）

2.10、高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT）

2.11、抗碱血红蛋白测定（HbF）、血红蛋白A2定量（HbA2）

2.12、血红蛋白电泳

2.13、α/β肽链合成比例分析

2.14、SDS红细胞膜蛋白电泳

2.15、*地中海贫血基因缺陷全套分析

3、骨髓

3.1、形态学分类

3.2、骨髓病理活检+嗜银染色

3.3、N-ALP(血涂片)、有核红细胞PAS染色、铁染色

3.4、骨髓透射电镜检查（有核红细胞超微结构异常）（可选做）

3.5、染色体核型（可选做）

4、生化检查

4.1、肝肾功能、血糖

4.2、电解质六项

4.3、乳酸脱氢酶及同工酶

4.4、血清铁四项

4.5