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艾加莫德治疗重症肌无力的临床研究进展2025

myastheniagravis,MG)是一种自身抗体介导的神经－肌

重症肌无力(

肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)传递障碍的免疫性疾病，临

床表现为肌肉无力，可影响眼球运动、吞咽、说话、肌肉运动和呼吸功能，

国内外学者也认为MG患者存在认知损害。MG的全球患病率约为

(150-250)／百万，发病率为(8-10)／百万，成人各年龄段均可发病；

基千中国的一项全国性研究报道MG发病率为0.68/0万人年，170-74

岁年龄组发病率最高，入院病死率为4.169%。，女性发病率较男性高。

MG发病机制涉及复杂的病理过程，其中自身抗体是免疫反应及免疫病理

反应中的关键蛋白。

国内对MG的治疗策略主要是免疫抑制剂和抗B细胞药物，以减少致病

(immunoglobulin,

性抗体免疫球蛋白GGIgG)的产生，以及静脉注

射免疫球蛋白(intravenous!V血浆置换等增

immunoglobulin,IG)、

加IgG清除。但由千维持治疗时间短及治疗后不良反应的发生，降低了患

者的生活质晕。新生儿受体(neonatalFereceptor,FcRn)以pH依

cRn

赖性方式与IgG结合，阻止IgG降解。通过靶向F治疗可降低内源性

一

IgG水平，可以减轻MG的严重程度。静脉注射液艾加莫德是种全新治

疗MG的生物制剂，通过靶向FcRn阻断IgG循环，千2023年6月被

国家药品监督管理局(NMPA)批准用千治疗乙酰胆碱受体抗体阳性

(AChR-Ab+）(generalized,gMG)。文中就艾加莫

型MGMG

的全身

德治疗MG的作用机制、有效性及安全性进行综述。

Ol用

lgG在MG中的致病作

NMJ信号的传递依赖诸多受体和蛋白质，IgG自身抗体经由靶向NMJ的

受体和蛋白质而在MG中发挥直接致病作用。MG发病机制涉及遗传倾向、

环境因素、复杂的体液免疫、细胞免疫及补体激活等过程，且MG符合

racn

Dhma标准，可被界定为抗体介导的自身免疫性疾病。自身致病

性抗体中AChR-Ab占85%，针对突触后膜其他成分，还有肌肉特异性受

体酪氨酸激酶(musclespecifickinaseantibody,MuSK)（多数为

ow-densitylipoprotein

IgG4)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(l

receptor-relatedprotein4,ryan