噬血细胞综合征发病机制诊断和治疗.pptVIP

关于噬血细胞综合征发病机制诊断和治疗第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日定义噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日病因分类原发性HLH（家族或遗传性HLH）继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS）感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤胶原血管病相关HLH第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日HLHFamilialHemophagocyticLymphohistiocytosis(FHLH)PrimaryHLHInfectionAssociatedHemophagocyticSyndrome(IAHS)SecondaryHLH（SHLH）VAHS第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日流行病学SHLH可发生于任何年龄人群FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁）FHLH年发生率为1.2/百万儿童M=F有报道夏季多发与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关似乎存在地理和种族差异近年来，EBV-HLH日益受到重视第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机制第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日Infection-associatedHLH

DevelopsastheresultofinfectionViral(mostcommon),bacterial,fungal,parasitesOfteninimmunocompromisedhosts(HIV,oncologic,Crohn’sdisease)第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道病毒Adenovirus（6）CMV（7）Dengue（7）EBV（16）HAV（5）、HBV（1）、HCV（1）Herpessimplex（4）HIV（11）HHV-6（4）、HHV-8（1）InfluenzaA(antigenictypeH1N1)（1）Measles（2）ParainfluenzatypeIII（1）ParvovirusB-19（9）Rubella（1）Varicellazoster（4）第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道细菌Bacterialsepsissyndrome（7）Brucellamelitensis（3）Chromobacteriumviolaceum（1）Chlamydiapsittaci（1）Coxiellaburnetii（2）Ehrlichiasp.（4）Mycoplasmapneumoniae（2）Orientiatsutsugamushi（1）Rickettsiaconorii（1）SalmonellaTyphi（8）Mycobacteriatuberculosis（6）第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道真菌Aspergillussp.CandidaalbicansCryptococcusneoformansHistoplasmacapsulatumPenicilliummarneffeiPneumocystiscariniiTrychophytonbeigelii第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道寄生虫Babesiamicroti（2）Leishmaniasp.（3）Plasmodiumfalciparum（4）Toxoplasmagondii（1）Strongyloidesstercoralis（1）Borreliaburgdorferi（1）Leptospirasp.（1）Treponemapallidum（1）第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日发病机制各种HLH的共同发病机制是T/NK细胞免疫调节功能异常，体内细胞因子（TNFα、IFNγ、IL-1等）过多，引起单核巨噬细胞增殖并且