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肝衰竭诊治指南(2024年版)

一、引言

肝衰竭是临床常见的严重肝病症候群，病死率极高。近年来，尽管肝衰竭的基础和临床研究取得了长足的进步，但临床实践中仍存在诸多不规范之处。为进一步规范我国肝衰竭的诊断和治疗，中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组和中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组组织国内有关专家，在参考国内外最新研究成果和临床实践经验的基础上，制定了本指南。本指南旨在为肝衰竭的临床诊断、治疗和预防提供科学依据。

二、肝衰竭的定义和分类

（一）定义

肝衰竭是指多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。

（二）分类

根据病理组织学特征和病情发展速度，肝衰竭可分为四类：

1.急性肝衰竭（ALF）：急性起病，无基础肝病史，2周以内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭临床表现。

2.亚急性肝衰竭（SALF）：起病较急，无基础肝病史，2-26周出现肝功能衰竭的临床表现。

3.慢加急性（亚急性）肝衰竭（ACLF）：在慢性肝病基础上，短期内（通常在4周内）发生急性肝功能失代偿的临床症候群。

4.慢性肝衰竭（CLF）：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。

三、肝衰竭的病因

（一）病毒感染

是我国肝衰竭的主要病因，主要包括甲型、乙型、丙型、丁型和戊型肝炎病毒感染。其中，乙型肝炎病毒感染最为常见，可单独或与其他病毒重叠感染导致肝衰竭。

（二）药物及肝毒性物质

许多药物和肝毒性物质可引起肝衰竭，如对乙酰氨基酚、抗结核药物（异烟肼、利福平）、抗肿瘤药物、部分中药（如土三七）、酒精等。对乙酰氨基酚过量是西方国家急性肝衰竭的主要原因。

（三）自身免疫性肝病

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等自身免疫性肝病，在病情进展过程中可发生肝衰竭。

（四）遗传代谢性疾病

如Wilson病、遗传性血色病、α?-抗胰蛋白酶缺乏症等，可因肝脏代谢功能异常导致肝衰竭。

（五）其他因素

包括休克、缺氧、中暑、肝移植术后排斥反应、Budd-Chiari综合征等，也可引起肝衰竭。

四、肝衰竭的诊断

（一）临床表现

1.黄疸：是肝衰竭最常见的症状之一，表现为皮肤和巩膜黄染，且黄疸迅速加深。

2.凝血功能障碍：可出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等症状，实验室检查显示凝血酶原时间延长、国际标准化比值升高。

3.肝性脑病：根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，可分为Ⅰ-Ⅳ度。Ⅰ度表现为轻度性格改变和行为失常；Ⅱ度出现嗜睡、行为异常、扑翼样震颤等；Ⅲ度表现为昏睡，但可唤醒；Ⅳ度则进入昏迷状态，不能唤醒。

4.腹水：常为漏出液，大量腹水可导致腹胀、呼吸困难等症状。

5.其他表现：还可出现乏力、纳差、恶心、呕吐等非特异性症状，以及感染、肝肾综合征、水电解质紊乱等并发症的表现。

（二）实验室检查

1.肝功能检查：血清总胆红素升高，以直接胆红素为主；谷丙转氨酶和谷草转氨酶早期可升高，后期可因肝细胞大量坏死而降低，出现“胆酶分离”现象；血清白蛋白降低，球蛋白升高，白/球比值倒置。

2.凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）升高，纤维蛋白原降低。

3.血氨检查：肝性脑病患者血氨常升高。

4.病毒学检查：检测甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物，以及巨细胞病毒、EB病毒等其他病毒的相关指标，有助于明确病因。

5.自身抗体检查：检测抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身抗体，有助于自身免疫性肝病的诊断。

6.遗传代谢相关检查：对于怀疑遗传代谢性疾病的患者，可进行相关基因检测、铜蓝蛋白测定、血清铁及铁蛋白测定等检查。

（三）影像学检查

1.肝脏超声检查：可观察肝脏的大小、形态、实质回声等情况，了解有无腹水、门静脉高压等表现。

2.CT或MRI检查：对于判断肝脏病变的性质、范围以及有无占位性病变等有重要价值。

（四）肝组织活检

肝组织活检是诊断肝衰竭病因和评估肝脏病理损伤程度的重要方法。但由于肝衰竭患者凝血功能障碍，肝穿刺活检有一定的出血风险，需严格掌握适应证，并在有经验的医生指导下进行。

（五）诊断标准

根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，结合肝衰竭的分类标准进行诊断。例如，急性肝衰竭的诊断要点为急性起病，2周以内出现Ⅱ度以上肝性脑病，伴有黄疸迅速加深、凝血功能障碍等表现。

五、肝衰竭的治疗

（一）一般支持治疗

1.卧床休息：患者应绝对卧床休息，减少体力消耗，减轻肝脏负担。

2.营养支持：保证足够的热量摄入，每日热量一般