库欣综合征的诊治.pptxVIP

库欣综合征医学生文献学习

主诉：35岁女性，近1年体重增加15kg，伴月经紊乱、痤疮、乏力。1查体：满月脸、锁骨上脂肪垫、腹部紫纹（宽＞1cm）。2请问考虑什么疾病？3病例1库欣综合征

库欣综合征一、概念库欣综合征（Cushingsyndrome）：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的库欣病（Cushingdisease）最为多见。

库欣综合征二、病因分类①库欣病：由垂体分泌ACTH过量引起，垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤；②异位ACTH综合征：由垂体以外肿瘤分泌大量ACTH引起；③异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征：肿瘤异位分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加。依赖ACTH的库欣综合征①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病，可伴或不伴Carney综合征；④ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生。不依赖ACTH的库欣综合征

库欣综合征三、临床表现库欣综合征主要由皮质醇长期分泌过多引发的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱及多种激素分泌异常，症状体征多样，病情因病因不同存在差异。肾上腺癌和异位ACTH致大量皮质醇分泌，发病急、病情重；肾上腺瘤和库欣病皮质醇高分泌相对较少，发病缓、病情轻。

库欣综合征三、临床表现面圆而呈暗红色，锁骨上窝、颈背部和腹部脂肪堆积增多，具有典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征，四肢相对瘦小。多血质外貌与皮肤菲薄、微血管易透见，以及红细胞计数、血红蛋白增多有关01021.?向心性肥胖、满月脸、多血质外貌

库欣综合征三、临床表现存在肌无力症状，表现为下蹲后难以站立起身。伴随不同程度精神、情绪改变，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者出现精神变态，个别患者可发生类偏狂。01022.肌肉与神经系统症状

库欣综合征三、临床表现3.皮肤表现异位ACTH综合征患者及病情较重的库欣病患者，存在皮肤色素沉着，颜色加深的现象。皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤就易出现瘀斑。下腹部、大腿内外侧等部位常出现宽度＞1cm的紫纹；手、脚、指/趾甲、肛周易发生真菌感染。

库欣综合征三、临床表现4.心血管表现高血压成因：高血压较为常见，其原因包括糖皮质激素潴钠排钾，激活肾素-血管紧张素系统；增强心血管系统对血管活性物质的加压反应；抑制血管舒张系统；激活盐皮质激素受体等。并发症：长期高血压可引发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外；因凝血功能异常、脂代谢紊乱，易形成动静脉血栓，增加心血管并发症发生风险。

库欣综合征三、临床表现感染特点：免疫功能变化：长期皮质醇分泌增多导致免疫功能下降，肺部感染较为常见。化脓性细菌感染不易局限，可发展为蜂窝织炎、菌血症；患者感染后炎症反应不明显，发热症状不突出，容易漏诊，造成严重后果。5.对感染抵抗力减弱0201

库欣综合征三、临床表现男性症状：女性症状：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制，使女性出现多毛、痤疮、月经减少、不规则甚至闭经；若出现乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大等明显男性化表现，需警惕肾上腺皮质癌。男性患者表现为性欲降低，阴茎缩小，睾丸变软。6.性功能障碍0201

库欣综合征三、临床表现糖代谢：大量皮质醇促进肝糖异生，拮抗胰岛素，减少外周组织对葡萄糖的利用，增加肝糖输出，导致糖耐量减低，甚至引发糖尿病。骨骼与生长发育：病程较长者会出现骨质疏松，脊椎可发生压缩畸形致身材变矮；儿童患者生长发育受抑制。电解质代谢：明显的低血钾性碱中毒多见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征；低血钾使乏力症状加重，部分患者因潴钠出现水肿。0102037.代谢障碍

库欣综合征四、各种类型的病因及临床特点1.库欣病（最常见，约占库欣综合征的70%）（1）垂体病变微腺瘤：垂体病变中最多见的是ACTH微腺瘤（直径＜10mm），约80%库欣病患者存在，多数患者切除微腺瘤后可治愈。此类微腺瘤并非完全自主性，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也能受CRH兴奋。大腺瘤及其他：约10%患者为ACTH大腺瘤，伴有肿瘤占位表现，可向鞍外伸展；少数为恶性肿瘤，会发生远处转移；还有少数患者垂体无腺瘤，呈现ACTH细胞增生，病因可能是下丘脑功能紊乱。（2）肾上腺皮质改变：双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞也会增生。

库欣综合征四、各种类型的病因及临床特点2.异位ACTH综合病因及发病率：由垂体以外的肿瘤组织分泌过量ACTH引起，多见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺肿瘤等，约占库欣综合征的15%。