自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读.pptVIP

第1页，共23页，星期日，2025年，2月5日背景AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。平均的每年发病率在北欧的白人中1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有年龄好发，有人种差异。第2页，共23页，星期日，2025年，2月5日前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者在诊断后6m死亡。存活者40％发展为肝硬化，肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并且10％死于肝衰竭。该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。第3页，共23页，星期日，2025年，2月5日诊断标准组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具有自身免疫的特性。最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎第4页，共23页，星期日，2025年，2月5日肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。血清转氨酶和γ球蛋白的水平不能预测组织的损伤类型或者是否有肝硬化。第5页，共23页，星期日，2025年，2月5日界板性肝炎浆细胞浸润第6页，共23页，星期日，2025年，2月5日自身抗体必须要出现，一般的血清学标记有ANA，SMA，anti-LKM1。在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平，IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,anti-SLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。第7页，共23页，星期日，2025年，2月5日评分系统可以评价诊断的可信度。在激素治疗前大于15或者在激素治疗后积分大于17可以确诊。积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证实是有效的。积分系统对于AIH的诊断敏感性是97％－100％，它的特异性是66－92％（包括丙肝合并AIH）第8页，共23页，星期日，2025年，2月5日如果通过临床、实验室或者活检可以确诊的，可以不需要使用积分系统。评分系统的价值在于对变异或不典型的AIH评估。儿童的诊断标准与成人不同第9页，共23页，星期日，2025年，2月5日表1DiagnosticCriteriaforAutoimmuneHepatitis诊断标准确诊拟诊无遗传性肝脏疾病正常α1抗胰蛋白酶表型正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平部分α1抗胰蛋白酶缺乏非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或（和）铁蛋白异常无活动性病毒感染HAV,HBV,HCV阴性HAV,HBV,HCV阴性无毒物或酒精性损害每天乙醇25g/d没有肝毒性药物每天乙醇50g/d没有肝毒性药物实验室检查主要的血清转氨酶异常球蛋白，γ球蛋白或IgG1.5倍正常主要的血清转氨酶异常高丙种球蛋白血症自身抗体ANA,SMA,或anti-LKM11:80(成人)1:20儿童，无AMAANA,SMA,或anti-LKM11:40成人或其他自身抗体病理学发现界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病界板型肝炎无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提示其他疾病第10页，共23页，星期日，2025年，2月5日表2DiagnosticScoringSystemforAtypicalAutoimmuneHepatitisinAdultsCategoryFactorScoreCategoryFactorScore性别女性＋2AMA阳性-4ALK:AST(orALT)3-2活动性病毒感染阳性－31.5+2阴性＋3γ-globulinorIgG(timesaboveupperlimitofnormal)2.0+3使用肝细胞毒性药物有－41.5-2.0+2无＋11.0-1.5+1饮酒病史25g/d+21.0060g/d-2ANA,SMA,oranti-LKM1titers1:80+3合并免疫系统疾病有任何与肝脏无关的免疫系统疾病＋21:80+2其他自身抗体Anti-SLA/LP,actin,LC1,pANCA