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第1页,共27页,星期日,2025年,2月5日第2页,共27页,星期日,2025年,2月5日第3页,共27页,星期日,2025年,2月5日支气管扩张Bronchiectasis杨泽辉中国医科大学附属盛京医院第4页,共27页,星期日,2025年,2月5日定义支气管扩张大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是麻疹、百日咳后,反复发生支气管炎症,导致支气管壁结构破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。
第5页,共27页,星期日,2025年,2月5日[病因和发病机制]主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。第6页,共27页,星期日,2025年,2月5日一、支气管—肺组织感染婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,也可导致支气管变形扩张。第7页,共27页,星期日,2025年,2月5日二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管管壁,致使支气管扩张。第8页,共27页,星期日,2025年,2月5日三、支气管先天性发育障碍和遗传因素1、支气管先天性发育障碍,因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合征。2、α1-抗胰蛋白酶缺乏症3、遗传性肺囊性纤维化4、肺隔离症;黄甲综合症第9页,共27页,星期日,2025年,2月5日四、免疫失调目前已发现类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染等疾病可同时伴有支气管扩张。第10页,共27页,星期日,2025年,2月5日[病理]支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。常伴有毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复咯血。多见于下叶,左下叶比右下叶多见。故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。第11页,共27页,星期日,2025年,2月5日支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本第12页,共27页,星期日,2025年,2月5日[临床表现]一、症状1、慢性咳嗽、大量脓痰:咳嗽和咳痰与体位改变有关,卧床或晨起时咳嗽痰量增多。轻度10ml/d;中度10~150ml/d;重度150ml/d呼吸道感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增加,一日可达数百毫升,静置后可分三层,上层为泡沫,中层为黏液,下层为坏死组织沉淀物。第13页,共27页,星期日,2025年,2月5日引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感染嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌第14页,共27页,星期日,2025年,2月5日2、反复咯血多数患者有程度不等的咯血。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管。3、反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎迁延不愈4、慢性感染中毒症状发热、消瘦、贫血。第15页,共27页,星期日,2025年,2月5日二、体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)第16页,共27页,星期日,2025年,2月5日第17页,共27页,星期日,2025年,2月5日一、影像学支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征,系增厚的支气管壁影;囊状扩张特征改变为卷发样阴影,有多个有规则的蜂窝状透亮阴影,感染时阴影内出现液平面。第18页,共27页,星期日,2025年,2月5日第19页,共27页,星期日,2025年,2月5日
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