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小儿肝母细胞瘤
演讲人：
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目录
CONTENTS
01
疾病概述
02
病因与发病机制
03
临床诊断方法
04
分期与预后评估
05
综合治疗方案
06
长期管理策略
01
疾病概述
定义与病理特征
01
定义
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。
02
病理特征
肿瘤细胞形态与胚胎性肝细胞相似，具有恶性程度高、生长迅速、易转移等特点。
流行病学数据
小儿肝母细胞瘤在婴幼儿肝脏恶性肿瘤中发病率较高，但具体发病率数据因地区、统计方法等因素而异。
发病率
发病年龄
性别差异
多发生于3岁以下婴幼儿，尤其是1岁以内的婴儿更为常见。
男女发病率无明显差异，但部分研究报道男性略多于女性。
疾病分型标准
根据肿瘤细胞的分化程度和形态特点，可分为不同的组织学类型，如上皮型、混合型等。
组织学类型
根据肿瘤的大小、是否侵犯周围组织、是否有淋巴结转移和远处转移等因素，对肝母细胞瘤进行临床分期，以指导治疗和评估预后。
分期系统
01
02
02
病因与发病机制
遗传因素关联
肝母细胞瘤在家族中的发生率较高，可能与遗传有关。
家族性肿瘤
研究发现，肝母细胞瘤的发生与某些基因的突变密切相关，如β-catenin基因的突变。
基因突变
胚胎发育异常
01
胚胎期肝细胞增殖异常
肝母细胞瘤来源于胚胎期的肝细胞异常增殖。
02
肝细胞分化异常
肝母细胞瘤中的瘤细胞具有多种分化潜能，可能与肝细胞分化异常有关。
信号通路异常
肝母细胞瘤中存在多种信号通路异常，如Wnt/β-catenin信号通路异常激活。
细胞周期调控失常
肝母细胞瘤中细胞周期调控失常，导致细胞异常增殖。
分子生物学机制
03
临床诊断方法
典型症状与体征
最常见的症状，多数患儿以腹部肿块为首发症状，肿块多位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，可随呼吸上下移动。
腹部肿块
约半数患儿出现腹痛，多位于右上腹或全腹，呈持续性钝痛或胀痛，阵发性加重，可放射至腰背部。
患儿常有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，导致体重明显下降。
腹痛
多为不规则低热，少数患儿可出现高热，体温可达39℃以上。
发热
01
02
04
03
食欲下降和体重减轻
影像学检查技术
超声检查
CT检查
MRI检查
血管造影
是诊断肝母细胞瘤的首选方法，可显示肝脏内的肿块大小、形态、位置以及肝内血管受压情况。
可更清晰地显示肿瘤的大小、形态、密度以及肝内血管走行情况，有助于确定肿瘤与周围组织的关系。
对肝母细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值，可显示肿瘤的内部结构、血供情况以及与周围组织的界限。
可了解肿瘤的供血动脉和引流静脉，为手术和介入治疗提供重要参考。
在超声或CT引导下，用穿刺针吸取肿瘤组织进行细胞学检查，以明确诊断。
穿刺活检
通过检测肿瘤组织中的特定抗原，进一步确认肿瘤的组织来源和分化程度，有助于制定个性化的治疗方案。
免疫组织化学检查
对于穿刺活检难以获取足够组织或诊断不明确的患儿，可考虑手术切除部分肿瘤组织进行病理学检查。
手术切除活检
01
03
02
病理活检规范
可检测肿瘤组织中的基因突变和异常表达，为靶向治疗和预后评估提供依据。
分子生物学检测
04
04
分期与预后评估
国际分期系统
01
TNM分期系统
根据肿瘤大小、淋巴结转移情况和远处转移情况，将肝母细胞瘤分为不同的临床分期，为制定治疗方案提供参考。
02
PRETEXT分期系统
主要依据影像学检查结果，将肝母细胞瘤分为四个阶段，有助于评估肿瘤的可切除性。
年龄
3岁以下婴幼儿肝母细胞瘤的恶性程度高，预后较差。
肿瘤大小
肿瘤越大，预后越差。巨大肝母细胞瘤更容易发生破裂、出血等并发症，增加治疗难度。
肿瘤分期
晚期肝母细胞瘤的预后较差，因为晚期肿瘤已经发生转移或者无法手术切除。
肿瘤标志物
血清甲胎蛋白（AFP）水平升高提示肝母细胞瘤恶性程度高，预后不良。
高危因素判定
生存率统计指标
反映肝母细胞瘤患者的整体生存情况，通常以5年生存率或更长时间来表示。
总体生存率
无瘤生存率
治愈率
指治疗后无肿瘤复发或转移的患者所占的比例，是评估治疗效果的重要指标。
对于可切除的肝母细胞瘤患者，治愈率是指手术切除后长期无瘤生存的患者所占的比例。治愈率受多种因素影响，如肿瘤分期、治疗方法等。
05
综合治疗方案
手术切除原则
尽可能完整切除肿瘤，避免肿瘤残留和复发。
完整切除肿瘤
在切除肿瘤的同时，尽可能保留正常肝组织，保护肝功能。
保留正常肝组织
对于肝门部淋巴结，应予以清扫，以减少术后复发和转移的风险。
淋巴结清扫
化疗方案选择
常规化疗
常用的化疗药物有顺铂、多柔比星、长春新碱等，可单独或联合使用。
01
肝动脉化疗栓塞
通过肝动脉注入化疗药物，同时栓塞肿瘤的供血动脉，提高局部药物浓度，增强疗效。
02
术前和术后化疗
术前化疗可缩
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