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新生儿溶血性疾病诊疗规范
演讲人：
日期:
目录
02
病因与高危因素
01
疾病概述
03
临床表现与分期
04
实验室诊断方法
05
治疗干预方案
06
预防与随访管理
01
疾病概述
基本定义与分类
新生儿溶血性疾病定义
疾病分类
新生儿溶血性疾病是指由于母子血型不合，母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体，这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同种免疫性溶血，进而造成胎儿或新生儿溶血性疾病。
根据溶血的原因和临床表现，新生儿溶血性疾病可以分为免疫性溶血和非免疫性溶血两大类。免疫性溶血是指母子血型不合引起的溶血，非免疫性溶血则包括红细胞酶缺陷、红细胞膜缺陷等引起的溶血。
流行病学数据
新生儿溶血性疾病的发病率因地区、种族和血型等因素而异，据统计，我国ABO血型不合引起的溶血病发病率为3%-5%，Rh血型不合引起的溶血病则较为罕见。
发病率
经过及时诊断和治疗，新生儿溶血性疾病的死亡率已经显著降低。但如果未能及时诊断和治疗，病情严重可能会导致死亡或留下严重后遗症。
死亡率
病理生理机制
免疫性溶血机制
免疫性溶血是由于母亲在怀孕期间产生了与胎儿红细胞抗原相对应的抗体，这种抗体通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞结合后引起溶血反应。
非免疫性溶血机制
溶血对新生儿的影响
非免疫性溶血是由于红细胞自身的缺陷引起的溶血，如红细胞酶缺陷、红细胞膜缺陷等。这些缺陷导致红细胞易于破裂，从而引起溶血。
溶血会导致新生儿贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。严重时，还可能引起心力衰竭、呼吸衰竭等危及生命的并发症。同时，溶血也可能对新生儿的神经系统造成损害，引起智力低下等后遗症。
1
2
3
02
病因与高危因素
同种免疫性溶血病因
ABO溶血病
由于母子ABO血型不合引起的抗原-抗体反应，导致红细胞破坏。
01
Rh溶血病
Rh阴性的母亲怀有Rh阳性的胎儿时，易发生Rh溶血病，造成胎儿红细胞破坏。
02
其他血型系统溶血
如MN、Kell等血型系统不合引起的溶血病。
03
非免疫性溶血诱因
理化因素
如药物、化学剂、电离辐射等，可直接破坏红细胞。
03
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，导致红细胞易受氧化剂损害而破坏。
02
红细胞酶缺乏
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等，导致红细胞膜机械性损伤。
01
母婴血型不合风险
母婴血型不合时，孕期易发生胎儿溶血，导致流产、死胎等严重后果。
孕期胎儿溶血
新生儿出生后，因母婴血型不合引起的溶血病，表现为黄疸、贫血等症状。
新生儿溶血病
新生儿溶血病严重时，可引起胆红素脑病、心功能衰竭等严重并发症，甚至危及生命。
溶血性并发症
03
临床表现与分期
早期黄疸特征
黄疸出现时间
黄疸程度
黄疸持续时间
伴随症状
新生儿溶血性疾病的黄疸多在出生后24小时内出现，且发展迅速。
黄疸程度较重，可波及全身，皮肤、巩膜等黄染明显。
黄疸持续时间较长，通常超过两周，甚至更长时间。
黄疸期间，新生儿可能出现嗜睡、食欲不振、反应低下等症状。
贫血程度逐渐加重
随着溶血进程的推进，新生儿贫血程度逐渐加重，表现为面色苍白、乏力等。
肝脾肿大
由于骨髓代偿性增生及髓外造血活跃，新生儿可能出现肝脾肿大。
呼吸急促
贫血导致组织缺氧，新生儿可能出现呼吸急促、心率加快等表现。
喂养困难
贫血使新生儿吸吮无力，喂养困难，体重增长缓慢。
贫血进展期表现
核黄疸预警指征
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新生儿出现嗜睡、精神萎靡、肌张力异常等神经系统异常表现。
神经系统异常表现
对声音反应迟钝或听力下降。
听力异常
眼球震颤、凝视困难等眼球运动异常表现。
眼球运动异常
01
03
02
部分新生儿可能出现惊厥等严重症状，需及时救治。
惊厥
04
04
实验室诊断方法
确定患儿的血型，以判断是否与母亲血型不合。
ABO血型鉴定
确定患儿Rh血型，以判断是否发生Rh溶血。
Rh血型鉴定
将患儿血清与“O”型红细胞进行反应，检测是否存在抗体。
抗体释放试验
血清学检测标准
胆红素动态监测
胆红素测定
定期测定患儿血中胆红素含量，以判断溶血程度。
01
胆红素曲线分析
绘制胆红素曲线，评估胆红素升高速度和峰值。
02
监测时间
建议在出生后24小时内开始监测，并每日或每12小时测定一次。
03
溶血三项指标解析
血红蛋白(Hb)测定
反映红细胞破坏情况，溶血时Hb降低。
网织红细胞(Ret)计数
血浆游离血红蛋白(FHb)测定
反映骨髓红系代偿性增生情况，溶血时Ret增高。
反映血管内溶血程度，溶血时FHb升高。
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05
治疗干预方案
光照疗法实施规范
光照疗法设备选择
选用蓝光或白光LED光源，光疗箱应符合国家标准，保证光照强度稳定。
光照疗法指征
适用于血清总胆红素水平达到或超过一定标准的新生儿，如胎龄≥35周的新生儿
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