抗磷脂抗体综合征.pptVIP

第1页，共20页，星期日，2025年，2月5日定义磷脂抗体综合征（Antiphospholipidsyndrome,APS）是一种以反复血管栓塞、流产或胎死宫内的综合征。在一些患者可出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及Coombs试验阳性的溶血性贫血。第2页，共20页，星期日，2025年，2月5日分类⑴原发性：有磷脂综合征表现而无其他自身免疫病者；⑵继发性：当上述表现出现于系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者中时之为继发APS。第3页，共20页，星期日，2025年，2月5日病因(一)

本病病因尚不清楚，感染和遗传因素均起一定的作用。磷脂抗体（APL）是血栓形成、反复流产和血小板减少的危险因素。磷脂分为⑴带负电荷的阴性离子如心磷脂、磷脂酰糖酐、磷脂酰丝氨酸⑵带两种电荷而净电为0的两性磷脂如磷脂酰乙醇胺、磷脂酰胆碱。第4页，共20页，星期日，2025年，2月5日病因(二)典型的APL出现于原发性和继发性APS，可长期持续存在。偶尔在感染、恶性肿瘤、服药（如氯丙嗪等）或其他健康的个体也可检出，此时APL常常为一过性的或持续几年后自行消失。目前通常检测的APL有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体（Anticardiolipinantibody,ACL）和抗两性磷脂的抗体，如抗磷脂酰乙醇胺抗体，抗磷脂酰胆碱抗体等。第5页，共20页，星期日，2025年，2月5日发病机制(一)⑴血小板及内皮细胞功能异常：APL能与血管内皮细胞膜磷脂相互作用，促发体内凝血。⑶组织因子表达增多：由内皮细胞和单核细胞表达的组织因子可触发凝血瀑布系统。⑵抑制蛋白C旁路：APL和活化蛋白C竞争与膜的结合，或干扰特异性的磷脂酰乙醇胺（PE）依赖性活化蛋白C的功能，并抑制活化蛋白C对凝血因子Va的灭活。⑷纤维溶解素减少：除凝血系统外，这类患者的前血管舒缓素活性减弱，导致纤溶活性也下降，血栓不易溶解。第6页，共20页，星期日，2025年，2月5日发病机制(二)⑸内皮细胞抗体形成：抗内皮细胞抗体可使内皮受损，进一步促进血栓形成。APL可能通过与磷脂的反应抑制内皮细胞释放前列腺环素而影响凝血和抗凝系统。[6]抑制蛋白C活化，抑制B2-Gp1与磷脂相互反应或抗体引起的血小板激活等都是形成血栓的可能机制。第7页，共20页，星期日，2025年，2月5日临床表现

APS的主要临床表现为反复动静脉血栓、妊娠失败及血小板减少。在一些患者还可以出现心瓣膜赘生物、神经精神症状、网状青斑以及Coombs试验阳性的溶血性贫血。第8页，共20页，星期日，2025年，2月5日实验室检查

血小板减少一般为轻度，呈急性或周期性发作。APL用标准ELISA方法检测，分三型：IgG、IgM和IgA型，以IgG为主，与临床相关性最强，特别是抗心磷脂抗体（ACL），与血栓、血小板减少和习惯性流产有关。第9页，共20页，星期日，2025年，2月5日诊断标准

目前常采用Alarcon-segovia诊断标准：1.有2个或2个以上的下列临床表现：1）复发性自发性流产，2）静脉血栓，3）动脉闭塞，4）下肢溃疡，5）网状青斑，6）溶血性贫血，7）血小板减少。2.伴有高滴度的抗体（IgG或IgM型）。可能的诊断：1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及两种以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM）。第10页，共20页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断血管炎原发性血栓形成白塞病的血栓形成动脉粥样硬化斑快形成第11页，共20页，星期日，2025年，2月5日

治疗抗凝:肝素(普通肝素低分子肝素钠),华法令,阿司匹林由于APS有反复血栓形成的倾向，有动静脉血栓者，应长期服用华法令或阿司匹林等药物。控制原发病是治疗本病的关键，对于血栓倾向的患者，抗凝治疗亦很重要。原发病的治疗用糖皮质激素和免疫抑制剂，病情严重时应予甲强龙冲击。第12页，共20页，星期日，2025年，2月5日

警惕ACL阴性之

抗磷脂综合征

泰安市中心医院风湿免疫科李芳第13页，共20页，星期日，2025年，2月5日例1患者商XX,男,18岁,因“右髋部疼痛10月余,血小板减少5月余,头痛2天”于2003年5月13日入院。HLA-B27(+),疑诊为“强直性脊柱炎”5月前患者复诊时曾见血小板90×109/L,无特殊处理，半月后,患者出现“腹疼,便血”等症状，当时查血小板70×109/L，高度怀疑“APS并发肠系