分子细胞生物学课件第6章溶酶体及过氧化物酶体.pptVIP

1、含有60多种酸性水解酶，最适pH值4-62、具有高度异质性形态、大小差异大自噬性溶酶体作用底物是内源性的，发生条件：①细胞内结构衰老、变性；②机体发生饥饿；③细胞本身发生病变。异噬性溶酶体作用底物是外源性的：如：细菌、红细胞、血红蛋白、铁蛋白、酶、糖原颗粒。常见于单核-吞噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞、肾细胞自噬性溶酶体和异噬性溶酶体3、残体（residualbody）又称后溶酶体（post-lysosome），已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故名。可排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。前溶酶体蛋白→N-连接的糖基化→高尔基体→磷酸转移酶识别信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上M6P受体结合→通过clathrin衣被包装成运输小泡→与晚期的内体融合，受体解离→切除甘露糖残基上的磷酸。（一）、细胞内消化内源性和外源性结构、物质被降解为可溶性小分子，可溶性的小分子释放到细胞质内被重新利用，以补充细胞内所需营养。自身保护：清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞。（三）、参与器官、组织形成与更新自溶作用：溶酶体膜破裂，水解酶释放到细胞质中，引起细胞自身的溶解，整个细胞被释放的酶所消化。正常生理状态下的细胞、组织大面积的死亡。骨骼发生过程中骨组织的更新。蝌蚪变态时的尾部吸收。（四）、协助受精顶体（acrosome)由精母细胞内的高尔基复合体演变而来的，是一个大的特化的溶酶体。顶体反应在受精过程中，顶体膜与精子质膜融合穿孔，释放到细胞外的顶体酶协助精子穿透卵的外层入卵，完成受精。（五）、内分泌细胞中的功能矽肺:二氧化硅吸入肺泡后，被巨噬细胞吞噬，在溶酶体中二氧化硅形成硅酸，其羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞破坏。反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。贮积症：由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能。脑苷脂沉积病：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β-葡萄糖苷酶。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化。台-萨氏综合征：溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累，造成精神痴呆，2-6岁死亡。II型糖原累积病：溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。肺结核结核杆菌外表含有硫酸脑苷脂，能抵抗溶酶体水解酶，使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，最终引起肺组织钙化和纤维化。类风湿性关节炎患者溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎。第二节过氧化物酶体自学作业题目：过氧化物酶体的功能，并试述其与线粒体的关系。*第六章溶酶体与过氧化物酶体Lysosome为deDuve与Novikoff1955年发现。Peroxisome由Rhodin1954在鼠肾小管上皮细胞中发现。lysosomes第一节溶酶体一、溶酶体的结构是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类。直径一般在0.2-0.8μm，最小为0.05μm，最大的可达数μm。膜有H+质子泵。膜蛋白高度糖基化。有多种载体蛋白。保持溶酶体内的酸性环境。可防止自身被水解消化。及时将水解产物转运出泡。酸性磷酸酶是标志酶。（1）、初级溶酶体（primarylysosome）由高尔基体分泌形成，直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，但没有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等60余种，反应的最适PH值为5左右。溶酶体的成熟PrimaryLys.SecondLys（2）、次级溶酶体（secondarylysosome）是正在进行或完成消化作用的溶酶体，分为自噬溶酶体和异噬溶酶体。自噬溶酶体：融入细胞自身多余或衰老细胞器。异噬溶酶体：通过内吞或吞噬作用吞入的异物。(heterophagolysosome)Secondarylysosome肝细胞脂褐质二、溶酶体的发生在高尔基体的trans面以出芽的方式形成：/show/AZx5CMx4HTIyDtIT1qwhNA...htmlRER溶酶体上靶蛋白的6-磷酸甘露糖残基通过M-6-P标签到内涵体和溶酶体到可溶性溶酶体酶的定位高尔基体中溶酶