抗磷脂抗体与抗磷脂综合征.ppt

抗磷脂抗体与抗磷脂综合征第1页，共15页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体与抗磷脂综合征什么是抗磷脂抗体（AntiphospholipidAntibodies，APL）认识过程临床意义、适应症什么是抗磷脂综合征（Antiphospholipidsyndrome，APS）临床表现及分类

诊断标准抗磷脂抗体检测*第2页，共15页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体一组针对各种带负电荷磷脂（结合蛋白）的自身抗体，作用于磷脂结合蛋白如β2-糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S、锚定蛋白等而产生病理反应。APL主要包括狼疮抗凝物（LA）抗心磷脂抗体（ACL）抗β2-GPI抗体（aβ2-GPI）*第3页，共15页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂抗体的认识过程1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL）“梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）”1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA）后证明其是一种免疫球蛋白：靶向前凝血酶活性复合物中磷脂1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL）1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS）1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白…β2-GPⅠ在SLE和APS中，β2-GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度1999年，第八届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准)2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准*第4页，共15页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂综合征一组由APL介导的，以动静脉血栓形成为特征的非器官特异的自身免疫性疾病，又称休氏综合征（Hughes’ssyndrome）。男女比例1∶9主要表现：血管栓塞（反复、动脉、静脉）

自发性、难治性流产（90%由APS引起）

血小板减少其他表现：相关肾病（肾动脉血栓、狭窄、肾性高血压、肾静脉血栓）神经精神症状（偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰巴雷综合征）病源病因分类：原发性APS：家族聚集，危险因素有吸烟、口服避孕药等是10-15%血栓性疾病和1/3青年人群中风的原因

继发性APS：SLE30-40%RA

恶性APS：广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿*第5页，共15页，星期日，2025年，2月5日抗磷脂综合征分类抗体类型：LA血栓综合征：LA持续阳性，往往引起静脉血栓；ACL综合征：ACL持续阳性，主要引起动脉血栓；混合性APS：指LA、ACA同时阳性，均伴有血栓、流产和血小板减少临床表现：Ⅰ型：46％，深静脉血栓为主（上下肢末端、肝肾、肠系膜肺梗塞）Ⅱ型：21％，动脉血栓为主，可见于冠状动脉、主、颈及周围动脉Ⅲ型：27％，视网膜动脉、静脉和脑血管血栓Ⅳ型：较少见，约占5％，以上3型混合组成Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，由胎盘血管栓塞造成供血障碍引起流产*第6页，共15页，星期日，2025年，2月5日APS诊断标准（2006年，札幌标准悉尼修订版）临床症状⑴血栓形成：任何器官或组织发生一次以上动、静或小血管血栓

⑵妊娠丢失：至少一次10周以上的不明原因、形态正常的胎儿死亡

或：三次以上不明原因的早期自发性流产（＜10周）或：≤34周，子痫、先兆子痫或胎盘功能不全致胎儿早产一次实验室指标：间隔≥12周，且≥2次检出⑴血浆LA阳性⑵中→高滴度IgG/M类ACL（≥40单位）⑶IgG/M类抗?2-GP1*诊断APS：至少1项临床症状+1项实验室指标第7页，共15页，星期日，2025年，2月5日哪些人需要检测抗磷脂抗体？所有的SLE患者，监测血栓及高凝状态有连续流产史的女性，特别是待孕女性II-III期正常形态胎儿流产早期先兆子痫胎盘功能不全育龄妇女体内APL异常被认为是生殖障碍的危险标志慢性病患者：心脑血管病、肾病、糖尿病、慢阻肺50岁以下人群，有中风史或血栓史*普通产检孕妇不需要筛查第8页，共15页，星期日，2025年，2月5日狼疮抗凝物的检测一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物，影响凝血反应，阻断活化的凝血因子V与凝血酶原作用，抑制纤维蛋白的形成，致使凝血时间延长。“抗凝血酶原抗体”更为适