肾上腺的基础知识与库欣综合征.pptVIP

肾上腺的基础知识与库欣综合征第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日历史背景肾上腺的基础知识库欣综合征第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日历史背景第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日历史背景1800~1805CuvierBaron发现肾上腺的存在并分为皮质和髓质1855Addison观察死于肺结核继发肾上腺破坏的病人发现肾上腺的基本生理功能1856Brown-Sequard切除动物的双侧肾上腺，预言肾上腺对生命不可或缺Cushing报告肾上腺皮质功能亢进11名嗜碱性垂体腺瘤患者的报告第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日历史背景1886Frankel首次描述肾上腺髓质肿瘤1895OliveSharpey-Schafer肾上腺素Adrenaline1897Abel肾上腺素Epinephrine1902Kohn嗜铬系统1912Pick嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日肾上腺的基础知识第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日解剖学成对的腹膜后器官位于肾周脂肪内，肾的前上方和内侧面长5cm，宽3cm，厚1cm健康、非应激的成人，约重5g出生时5~10g，皮质较大第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日解剖学：毗邻第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日解剖学：血供动脉每分钟6~7ml/g没有单独的占支配地位的动脉主要来自膈下动脉，有分支来自主动脉、肾动脉、性腺动脉小动脉呈星网状，仅前后表面无血管分布第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日解剖学：血供静脉右侧：一条总静脉经肾上腺尖汇入下腔静脉后侧（也有连于进肝下壁的肝静脉）左侧：距下腔静脉3cm处入左肾静脉左膈下静脉：典型的是与肾静脉交通但随后流经腺体内侧第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日胚胎学皮质来源于中胚层，髓质来源于神经外胚层一部分细胞起源于中肾管故性腺和肾中可能存在异位或迷走的肾上腺组织异位肾上腺组织最常见于肾也有位于阔韧带、性腺血管、精索、Zuck管、子宫、睾丸及其他腹腔附件第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日组织学成熟的肾上腺中皮质：占据腺体的90%10~12岁发育成熟球状带（醛固酮）束状带（糖皮质激素）18个月分化完成网状带（性激素）髓质（去甲肾上腺素和肾上腺素）第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：皮质球状带醛固酮的唯一生产源醛固酮调节Na在肾、肠、唾液腺和汗腺中的吸收第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：皮质第14页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：皮质第15页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：皮质第16页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：髓质肾上腺髓质由大嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素，但也生产去甲肾上腺素和多巴胺。髓质细胞被铬染色是因肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化催化去甲肾上腺素甲基化的苯乙醇胺-N-甲基转移酶（PNMT）几乎仅见于肾上腺髓质肾上腺素和去甲肾上腺素同时过多，提示病变在肾上腺第17页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：髓质健康人群多巴胺13%肾上腺素14%去甲肾上腺素73%交感神经元分泌的主要儿茶酚胺血浆中儿茶酚胺半衰期不足20s尿中初级代谢产物香草扁桃酸总代谢产物间甲肾上腺素、去甲变肾上腺素及其衍生物第18页，共36页，星期日，2025年，2月5日生理学：髓质肾上腺素和去甲肾上腺素作用并非完全独立，且有剂量依赖性人为的分类，并不能反映激素或拮抗剂在全部临床情况下的活性特征第19页，共36页，星期日，2025年，2月5日库欣综合征第20页，共36页，星期日，2025年，2月5日库欣综合征循环中糖皮质激素过多引起的症候群垂体分泌ACTH过多库欣病（最多，占75%~85%）肾上腺腺瘤或肾上腺癌ACTH或CRH异位分泌ACTH依赖性疾病（约占20%）本病罕见，常见于年轻成人，女性更易发病治疗使用的类固醇是外源性库欣最常见原因尤其是膏剂或洗液第21页，共36页，星期日，2025年，2月5日流行病学第22页，共36页，星期日，2025年，2月5日流行病学第23页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现临床表现提示诊断