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护理业务学习：运动神经元病第1页，共30页，星期日，2025年，2月5日如果你遇到这样的病例：一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重……考虑什么疾病？采取哪些护理措施？第2页，共30页，星期日，2025年，2月5日治疗与护理辅助检查临床表现及分类病因与病理定义目录第3页，共30页，星期日，2025年，2月5日神经组织的组成（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。（二）神经胶质细胞根据功能分为：感觉神经元sensoryneuron（传入神经元）运动神经元motorneuron（传出神经元）联络神经元associationneuron（中间神经元）第4页，共30页，星期日，2025年，2月5日运动神经元a.皮质脊髓束corticospinaltractb.皮质核束corticonucleratract下运动神经元LowerMotorUnits脊髓前角运动神经元anteriorhornneurons脑干运动核motornucleiofbrainstem周围神经和肌肉peripheralnervesandmuscles上运动神经元UpperMotorUnits运动皮层motorcortex锥体束pyramidaltract第5页，共30页，星期日，2025年，2月5日运动神经元病是指：以上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为：①肌无力②肌萎缩③锥体束征④延髓麻痹，通常感觉系统不受累。选择性侵犯：①脊髓②脑干③运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称。锥体束征包括：1.Babinski征（巴宾斯基征）2.Oppenheim征（奥本海姆征）3.Gordon征（戈登征）4.Chaddock征（查多克征）5.Gonda征（冈达征）6.Hoffmann征（霍夫曼征）7.Schaffer征（夏菲征）8.掌下颌反射锥体束征阳性提示锥体束损伤。一侧阳性代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水反呛、发音障碍为主症的一组病症。定义多中年发病，病程2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。第6页，共30页，星期日，2025年，2月5日谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS患者有遗传性氧化应激自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏病毒感染:脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIV重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜基因异常病因第7页，共30页，星期日，2025年，2月5日病理运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变第8页，共30页，星期日，2025年，2月5日分类运动神经元病上运动神经元下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹分类第9页，共30页，星期日，2025年，2月5日仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis进行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy临床表现进行性脊肌萎缩Progressivespinalmuscularatrophy上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis第10页，共30页，星期日，2025年，2月5日原发性侧索硬化（累及上运动神经元）临床罕见常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现进展慢，可存活较长时间第11页，共30页，星期日，2025