二一碳单位代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原.ppt

三、含硫氨基酸代谢体内含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸。半胱氨酸与胱氨酸可以互变，但不能转变成甲硫氨酸。（一）蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸分子中含有S-甲基，可参与多种物质的甲基化反应，合成许多重要的含甲基的化合物，如肾上腺素、肌酸、肉碱等。蛋氨酸在转甲基之前首先必须在腺苷转移酶的催化下与ATP反应，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM）才能参与转甲基反应。SAM也称为活性蛋氨酸，SAM中的甲基称为活性甲基。SAM是体内甲基的直接供应体。S-腺苷蛋氨酸的生成蛋氨酸循环SAM在甲基转移酶的作用下，将甲基转移给其它物质使其甲基化，自身则生成S-腺苷同型半胱氨酸，然后脱去腺苷生成同型半胱氨酸，同型半胱氨酸接受N5-CH3-FH4提供的甲基又可生成蛋氨酸，这个循环过程称为蛋氨酸循环。蛋氨酸循环中的反应蛋氨酸循环的意义：N5-CH3-FH4为SAM提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应，有利于四氢叶酸的再生和再利用。N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供应体。N5-CH3-FH4转甲基酶，又称蛋氨酸合成酶，其辅酶是VitB12。当VitB12缺乏时，N5-CH3-FH4上甲基不能转移，不仅蛋氨酸循环受阻，而且四氢叶酸不能游离重新参与一碳单位代谢，使核酸合成障碍，细胞分裂受阻，引起巨幼红细胞贫血。（二）半胱氨酸及硫的代谢1、谷胱甘肽（GSH）的生成与功能谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽。H+还原型氧化型人红细胞中还原型谷胱甘肽含量很高，其主要作用是与过氧化物及氧自由基起反应，保护膜上含巯基的蛋白质及含巯基的酶不被氧化。在肝中，谷胱甘肽还可与某些非营养物结合，利于这些物质的生物转化作用。2、硫酸根的代谢半胱氨酸分解代谢产生丙酮酸、NH3、H2S，H2S迅速氧化生成硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。体内的硫酸根一部分可以随尿排出，另一部分与ATP反应，活化成活性硫酸根，即3＇-磷酸腺苷－5＇磷酸硫酸（PAPS）。四、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢1、苯丙氨酸代谢正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙酮酸及其代谢产物，称为苯酮酸尿症。苯丙酮酸在体内堆积对中枢神经系统有毒性，会引起患儿智力障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现，适当控制膳食中苯丙氨酸的含量。2、酪氨酸代谢(1)转变为儿茶酚胺多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。多巴胺是脑中的一种神经递质，帕金森病（又称震颤麻痹）与多巴胺生成减少有关。肾上腺素、去甲肾上腺是作用于心、血管的重要激素。(2)转变为黑色素在黑色素细胞内，酪氨酸在酪氨酸酶的作用下生成多巴，多巴进一步转变为多巴醌，多巴醌可生成吲哚-5，6-醌，后者聚合生成黑色素。酪氨酸酶缺乏，黑色素合成障碍，患者皮肤、头发等呈白色，称为白化病。(3)分解代谢缺乏尿黑酸氧化酶，大量尿黑酸随尿排出。尿黑酸在碱性条件下易被氧化成醌类化合物，并进一步生成黑色化合物，称为尿黑酸症。（二）色氨酸代谢色氨酸除生成生物活性物质5-羟色胺、一碳单位外，还可进行分解代谢产生丙酮酸与乙酰乙酰辅酶A，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸。除此之外，色氨酸分解还可产生尼克酸，但合成量少不能满足机体需要，仍需由食物补充。缬氨酸亮氨酸异亮氨酸转氨基作用相应的?-酮酸氧化脱羧基作用相应的脂肪酰CoA缬氨酸琥珀酸单酰CoA亮氨酸乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A异亮氨酸乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A五、支链氨基酸的代谢项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解代谢（二）项目二蛋白质的分解