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结缔组织病相关间质性肺疾病管理指南2025

在巴塞罗那举行的欧洲风湿病学联盟(EULAR)2025年度大会上，EULAR与欧洲呼吸学会(ERS)联合发布了首份针对结缔组织病(CTD)

相关间质性肺病(ILD)患者的欧洲管理指南。这份指南涵盖了系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎(RA)、特发性炎症性肌病(IIM)和干燥综合征(SjD)等多种结缔组织病相关的间质性肺病的筛查、诊断和管理建议。

筛查、监测及治疗建议

筛查建议

SSc和MCTD患者：无论是否存在风险因素，均强烈建议使用高分辨率计算机断层扫描(HRCT)对所有患者进行系统性ILD筛查。

IIM患者：除包涵体肌炎患者外，其他IIM患者也应接受HRCT筛查。RA、SjD及其他CTD患者：首先评估疾病特异性风险因素，对于存在风险因素的患者，应进行HRCT筛查。这一建议的提出，意味着将对更多RA患者进行ILD筛查，有助于发现更多有治疗资格的患者，进而改善预后。

在筛查频率方面，由于缺乏相关证据，指南未明确筛查频率，建议医生在诊断时点采用相同方法评估，并在出现新的ILD进展风险因素时重新筛查，如有持续性关节病变的RA患者等。

尤为需要注意的是，指南强烈反对用肺功能测试或肺部超声替代HRCT进行ILD筛查，但在出现症状或CT异常时，可以包括用力肺活量和肺一氧化碳弥散量等检测

诊断后监测建议：

风险评估：通过既往肺功能测试、HRCT结果、6分钟步行测试以及ILD不良结局的风险因素(包括疾病特异性循环标志物、较高的疾病活动性、HRCT模式和范围等)来评估患者未来一年内ILD进展的风险，并据此将患者分为高风险或低风险组。

监测频率：对于高风险的任何CTD患者，建议在疾病早期每3-6个月进行一次肺功能测试，之后每6-12个月进行一次；对于低风险患者，则建议在疾病早期每6-12个月进行一次肺功能测试，之后每年进行一次。其他疾病也有相应的监测时间建议，但会因疾病不同而有所差异。

治疗建议：

SSc-ILD患者：强烈建议对早期弥漫性SSc且有炎症迹象的患者使用托珠单抗进行治疗。

IIM-ILD患者：强烈建议对任何IIM-ILD患者进行免疫抑制治疗，包括糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗、霉酚酸酯或硫唑嘌呤

等。

其他治疗建议：对于其他疾病的ILD患者，指南提供了相应的治疗算法，但由于患者群体有限和随机对照试验数量较少，这些建议大多为条件性建议。一些目前或多或少是超说明书使用的药物，若被纳入EULAR指南，将更有可能在临床实践中得到应用，从而改善预后。