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（新）瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是一种相对少见但具有重要临床意义的自身免疫性大疱性疾病，以下将从其定义、流行病学、病因与发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗以及预后等多个方面进行详细阐述。

定义

瘢痕性类天疱疮，又称良性黏膜类天疱疮，是一种主要侵犯黏膜，尤其是眼结膜和口腔黏膜，也可累及皮肤的慢性自身免疫性大疱性疾病。其特点是水疱破溃后容易形成瘢痕，导致黏膜组织粘连、挛缩等严重并发症，严重影响患者的生活质量和器官功能。

流行病学

瘢痕性类天疱疮发病率较低，在自身免疫性大疱性疾病中所占比例不高。本病好发于中老年人，平均发病年龄多在60岁以上，但也有少数儿童病例报道。女性患者略多于男性，男女发病率之比约为1:1.52。该病在全球范围内均有发生，但不同地区的发病率可能存在一定差异，可能与遗传、环境等多种因素有关。

病因与发病机制

自身免疫因素

目前认为瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者体内产生针对基底膜带成分的自身抗体。这些自身抗体主要为IgG，少数情况下也可出现IgA、IgM等。抗原抗体结合后，激活补体系统，吸引炎症细胞聚集，释放多种蛋白酶和细胞因子，导致基底膜带损伤，使表皮与真皮分离，形成水疱。研究发现，瘢痕性类天疱疮患者血清中存在针对多种基底膜带抗原的自身抗体，如BP180、BP230、层粘连蛋白332等。其中，抗层粘连蛋白332抗体在瘢痕性类天疱疮的发病机制中可能起着重要作用，它与疾病的严重程度和预后密切相关。

遗传因素

遗传因素在瘢痕性类天疱疮的发病中也可能起到一定作用。研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因与瘢痕性类天疱疮的易感性相关。例如，HLADR2、HLADQw1等在瘢痕性类天疱疮患者中的表达频率明显高于正常人群，提示遗传因素可能影响机体对自身抗原的免疫反应，增加患病风险。

环境因素

环境因素可能是瘢痕性类天疱疮的诱发因素之一。长期接触某些化学物质、药物、感染等都可能影响机体的免疫功能，促使自身抗体的产生。例如，一些药物如青霉素、磺胺类药物等可能诱发瘢痕性类天疱疮样反应；病毒感染如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等也可能与疾病的发生发展有关。此外，紫外线照射、外伤等也可能破坏皮肤和黏膜的屏障功能，激活免疫系统，导致自身免疫反应的发生。

临床表现

黏膜损害

口腔黏膜：是瘢痕性类天疱疮最常受累的部位，约80%90%的患者会出现口腔黏膜病变。病变可累及口腔内的任何部位，以牙龈最为常见，表现为牙龈充血、水肿，形成水疱或大疱，水疱壁较厚，不易破溃。水疱破溃后形成糜烂面，表面覆盖灰白色假膜，疼痛明显，影响患者的进食和说话。此外，硬腭、颊黏膜、舌等部位也可受累，可出现红斑、水疱、糜烂、溃疡等多种表现，长期病变可导致黏膜瘢痕形成，引起口腔黏膜粘连、张口受限等并发症。

眼结膜：约50%75%的患者会出现眼结膜病变，是瘢痕性类天疱疮较为严重的并发症之一。早期表现为眼结膜充血、水肿，出现水疱或大疱，患者可感觉眼部异物感、疼痛、畏光、流泪等症状。随着病情的进展，水疱破溃后形成瘢痕，导致结膜粘连、睑球粘连、睑内翻、倒睫等，严重影响眼球的运动和视力，甚至可导致失明。

其他黏膜部位：鼻腔黏膜、咽喉部黏膜、食管黏膜、外阴黏膜、肛门黏膜等也可受累。鼻腔黏膜受累可出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状；咽喉部黏膜受累可导致声音嘶哑、吞咽困难等；食管黏膜受累可引起吞咽疼痛、吞咽困难，严重时可导致食管狭窄；外阴黏膜和肛门黏膜受累可出现红斑、水疱、糜烂、溃疡等表现，伴有疼痛和瘙痒，影响患者的生活质量。

皮肤损害

约25%30%的患者可出现皮肤损害。皮肤损害好发于头面部、颈部、胸部等暴露部位，也可累及四肢。表现为红斑基础上的水疱或大疱，水疱壁厚，呈半球形，疱液清亮或淡黄色。水疱破溃后形成糜烂面，表面结痂，愈合后可留下瘢痕。皮肤损害一般较黏膜损害少见且症状相对较轻，但也可影响患者的外观和生活质量。

诊断

临床表现

根据患者的典型临床表现，如黏膜和皮肤出现水疱、大疱，水疱破溃后形成糜烂面，愈合后易形成瘢痕等，结合患者的年龄、性别等因素，可初步考虑瘢痕性类天疱疮的诊断。但由于瘢痕性类天疱疮的临床表现缺乏特异性，需要与其他大疱性疾病进行鉴别诊断。

组织病理学检查

取病变组织进行病理检查是诊断瘢痕性类天疱疮的重要方法之一。组织病理学表现为表皮下疱，疱内可见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润。真皮浅层可见淋巴细胞、浆细胞等慢性炎症细胞浸润，晚期可见纤维组织增生和瘢痕形成。免疫荧光检查是诊断瘢痕性类天疱疮的关键，直接免疫荧光检查可见基底膜带呈线状IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查可检测患者血清中的自身抗体，有助于判断疾病的活动性和病情严重程度。

实验室检查

自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体对于瘢痕性类天疱疮的诊断和病情评估具有