膜性肾病诊治分享何金选.pptVIP

膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全第27页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN患者危险分级及治疗低度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿＜4g/24h治疗：ACEI,ARB随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度中度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿〉4g/24h但＜8g/24h治疗：激素+细胞毒药物或CsA高度危险患者：肾功能不全（SCr＞265.2umol/L）或肾萎缩，蛋白尿＞8g/24h治疗：视情应用免疫抑制剂，非透析疗法第28页，共54页，星期日，2025年，2月5日因为：IMN有自发缓解倾向；蛋白尿3.5g/d，其10年肾成活率将近100%蛋白尿3.5g/d，近一半发生肾衰竭免疫抑制剂使用不当有严重副作用因此，何时治疗如何治疗一直存在争议LaiKNKideyInt，2007；71-84；第29页，共54页，星期日，2025年，2月5日目前治疗共识低危患者通常不用免疫抑制剂中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞毒药物或CsA联合激素肾功能损坏或合并并发症需要立即治疗对所有患者均采取对症治疗第30页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN对症治疗1.饮食肾功能正常时，蛋白质摄入0.8-1.0g/kg/d蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实2.降压ACEI和ARB类药物：降低蛋白尿，保护肾功能钙拮抗剂：降血压、辅助ACEI降尿蛋白血压控制目标125／70mmHg第31页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN并发症治疗高脂血症：甘油三酯增高为主选用贝特类，胆固醇增高为主者选用他汀类血栓形成及栓塞：血浆白蛋白20g／L的高危患者应常规应用抗凝药，如潘生丁、阿司匹林，高粘血症和高凝血症患者使用低分子肝素、尿激酶骨病：补充钙剂和维生素D感染：细菌、真菌第32页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN的初始治疗推荐初始治疗包括为期6个月的治疗（1B）建议选用环磷酰胺而非本丁酸氮芥作为初始治疗（2B）推荐至少坚持初始方案治疗6个月后，再予评价是否缓解，除非期间出现肾功能恶化（1C）第33页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN初始治疗的替代方案：CNIs推荐对符合初始治疗标准、但不愿接受糖皮质激素激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌症的病人使用环孢素或他克莫司至少6个月（1C）建议经6个月治疗后仍未达到部分或完全缓解者，停止使用CNIs（2C）如果达到部分或完全缓解，且没有限制继续治疗CNI相关肾毒性发生，则建议在4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）初始治疗期，规律监测CNI的血药浓度，若治疗中出现无法解释的Scr升高（20%）则检查CNI血药浓度（未分级）第34页，共54页，星期日，2025年，2月5日不推荐或不建议作为IMN初始治疗的方案推荐糖皮质激素不能单独用于IMN初始治疗（1B）建议MMF不单独用于IMN的初始治疗（2C）建议在IMN的初始治疗中不使用利妥昔单抗（2D）建议在IMN的初始治疗中不使用ACTH（促肾上腺皮质激素）（2C）第35页，共54页，星期日，2025年，2月5日推荐方案治疗无效的IMN建议对以烷化剂为基础治疗无效的初始IMN,给予一种CNI治疗（2C）建议对于以CNI为基础治疗无效的初始IMN，给予一种烷化剂治疗（2C）第36页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN肾病综合征复发的治疗IMN肾病综合征复发的病人，建议采用原先达到缓解的方案治疗（2D）如果采用6个月的糖皮质激素/烷化剂方案作为初始治疗，建议仅重复此方案一次，治疗复发（2B）第37页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN的预防性抗凝治疗建议伴肾病综合征的IMN病人，如血清白蛋白显著降低（25g/l）并伴有其他血栓风险，则给予华法林预防性抗凝（2C）第38页，共54页，星期日，2025年，2月5日IMN预后约40%的IMN患者10～15年后将最终发展至ESRDDiagnosisandNaturalCourseofMembranousNephropathy.SeminarsinNephrology,23(4)2003:pp324-332.第39页，共54页，星期日，2025年，2月5日第1页，共54页，星期日，2025年，2月5日病历摘要吕**，男，52岁。因“双下肢水肿3月余”为主诉入院。第2页，共54页，星期日，2025年，2月5日病历摘要