白塞病的基础与临床张卓莉.pptVIP

第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日白塞病(Behcet‘sdisease)

的基础与临床中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科（100730）

张卓莉第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病？第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病好发年龄为16-40岁男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日病理血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日BD－－中国最常见的血管炎荟萃分析1994年～2004年间的46项研究～2000例BD病人；男性1144例，女性852例；起病年龄为33.8+/-12.2岁[均数+/-标准差]；平均病程为8.9+/-5.2年。第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现--基本症状1.复发性口腔溃疡：常见的首发症状；此起彼伏，3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，直径2~3mm。有的以疱疹起病，约7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。2.复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日白塞病口腔溃疡第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现皮肤病变（80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑针刺反应（阳性60-78%）第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日针刺试验用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日针刺反应

(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的BD患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.001)第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现—系统性症状内脏器官受累－－局部血管炎所致消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。其他症状：发热，以低热多见，有时有高热；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；乏力、肌痛、头晕等。第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日神经系统受累(0.8%-17.6%)上运动神经元损伤头痛锥体外系损害癫痫