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⑻、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者，②类运动神经元病综合征病史患者，和③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者和④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫（SPG3A，SPG4，SPG6，SPG7和SPG20）的患者临床表现在同一区域，同时存在上、下运动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。（1）下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤
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