出凝血疾病诊断思路.pptVIP

出凝血疾病诊断思绪;止血三要素;出血性疾病的分类;出血性疾病的诊断与分析;病史;

临床体现

;试验室检查;PT;病例1、遗传性FVII缺乏症;APTT-?

PT,TT,PLC-N;病例2、血友病A（轻型）;试验室检查

1.血小板计数、PT、TT、出血时间；血块回缩，纤维蛋白原定量正常。

2.重型血友病患者APTT延长，轻型患者APTT仅轻度延长或正常。

3.确诊试验：

血友病A：FⅧ:C减低或缺乏，vWF∶Ag正常，FⅧ:C/vWF:Ag明显减少

血友病B：FⅨ:C减低或缺乏。;*;克制物定量检测（Bethesda法）;低滴度：大剂量中和抗体

＜5BU，缓慢中和输入的因子

高滴度：旁路制剂

≥5BU，迅速中和输入的因子

低反应：旁路制剂

滴度＞5BU，对输入因子反应弱

高反应：旁路制剂+ITI+/-免疫克制剂

滴度≥5BU，暴露后迅速引起新抗体;病例3、血友病伴克制物;与获得性血友病鉴别;BT?+APTT?

血管性血友病(vWD)

基因突变导致血浆VWF量减少或质异常的遗传性出血性疾病

VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成,双重作用：

①与血小板膜糖蛋白(GP)Ib-IX-V复合物及内皮下胶原结合，

介导血小板粘附至血管损伤部位；

②作为FⅧ载体，稳定FⅧ作用。

vWF?+FVIII?

一期止血障碍+继发性凝血障碍

发病率约1:1000，漏诊率高.

自幼发病，皮肤粘膜出血为主,女性月经增多,自发性出血

或外伤、手术后过度出血。;FactorVIIIandvWF;血管性血友病诊断与治疗中国专家共识

（修订）

;VWD试验室诊断;;;PT;病例6、遗传性FV+FVIII联合缺陷

患者，男，30岁，外伤后出血一周

既往：无明显出血史

家族史：阴性

试验室检查：APTT78.7s（20-40s)；PT21.1s（9.5-14.5s)

诊断：VK依赖性凝血因子缺乏

治疗：VK1;PCC,仍出血，凝血象无改善

诊断？？？

试验室检查：FV:C6%;FVIII:C23.8%,余正常

修正诊断：FV+FVIII联合缺陷

治疗：FVIII+FFP

;PT;病例7、遗传性纤维蛋白缺乏症;病例7、遗传性纤维蛋白缺乏症;病例8、标本不合格“纤维蛋白原缺乏症”;PT;DIC是在许多疾病基础上，致病原因损伤微血管体系，

导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并

继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特性的临床综合征。

DIC不是一种独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其重要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。;;DIC的临床特性;DIC诊断中国专家共识（修改稿）;DIC诊断中国专家共识（修改稿）;病例9、感染性DIC;病例9、感染合并DIC;PT;病例10、遗传性FXIII缺乏症

(中华血液学杂志，，28:9);病例10、遗传性FXIII缺乏症;RBD的临床体现;RBD的试验室诊断;;

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