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中国儿童肾脏移植等待者评估与管理临床诊疗指南

摘要

终末期肾病患儿的移植前评估与管理是儿童肾脏移植技术流程中的关键环节，对明确适应证、移植时机、围手术期处理和随访管理起着决定性作用，甚至影响移植成败。终末期肾病患儿的原发病复杂多样，合并症多且病情变化快，对评估和管理要求更高。中华医学会器官移植学分会组织国内专家，基于国际循证医学标准，制定了本指南，围绕原发病诊断、合并症评估、适应证与禁忌证、移植时机以及等待期管理等方面凝练关键临床问题，并按照《牛津大学循证医学中心分级2009版》的证据分级与推荐意见强度提出循证等级推荐意见，供国内同行参考，旨在促进提高儿童肾脏移植疗效。指南在强调全面评估的同时，特别关注儿童受者的特殊需求，如基因检测在明确原发病中的重要性，以及针对遗传性和先天性疾病的评估与管理。原发病诊断有助于优化适应证选择、制定合理的手术及围手术期管理方案，并降低术后疾病复发风险。指南还阐述了心肺功能、营养状态、感染风险等多系统合并症评估的重要性。该指南为规范临床实践、提高儿童肾脏移植疗效提供了重要依据。

关键词：肾脏移植;儿童;移植前评估;原发病;适应证;合并症

对终末期肾病（end-stagerenaldisease，ESRD）患儿进行全面系统的评估，明确适应证和手术条件，是保障肾脏移植疗效和安全性的重要基础，是患者登记排队和肾脏移植前不可或缺的重要步骤[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR11]。与成年患者比较，ESRD患儿的原发病更加复杂多样，更需严格掌握肾脏移植适应证：先天性和遗传性疾病占比高，常累及多系统和多器官，更需全面细致检查；透析效果不佳更易合并心肺功能不全，且贫血、组织水肿、营养不良、矿物质和骨代谢异常等问题更为突出，更应及时和准确地把握肾脏移植的手术时机和手术条件[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR22]。ESRD患儿的神经精神发育及其家庭和社会支持也是重要的评估内容[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR33]。此外，ESRD患儿特别是低龄患儿病情变化快，容易发生重症感染、严重的酸碱失衡和电解质紊乱以及心律失常、心力衰竭等急危重症，一旦发生常危及生命[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR44,HYPERLINK/cmaid/1528476\lR55]。因此，ESRD患儿的移植前评估和等待期管理十分重要。

近年来，我国儿童肾脏移植事业发展迅速，移植技术水平明显提高。但实施儿童肾脏移植的单位相对集中，全国范围内技术发展并不均衡，对ESRD患儿的移植前评估和管理能力参差不齐，影响移植效果并限制了儿童肾脏移植的进一步发展。目前，国内外尚无相关指南或专家共识参考。为此，中华医学会器官移植学分会组织相关领域专家制定了本指南，围绕ESRD患儿的原发病诊断、合并症评估、肾脏移植适应证、禁忌证、移植时机和等待期管理等方面，基于当前可获得的最佳证据，提出了相关推荐意见并明确了证据质量和推荐强度。本指南旨在提高ESRD患儿的移植前评估与管理能力，促进提高儿童肾脏移植疗效。本指南中的儿童年龄范围与《中华人民共和国未成年人保护法》第一章第二条的规定一致，定义为未满18周岁。

本指南已在国际实践指南注册与透明化平台上以中英双语注册（注册号：PREPARE-2023CN886），制定过程遵循2014年《世界卫生组织指南制订手册》[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR66]及2016年中华医学会《制订/修订临床诊疗指南的基本方法及程序》[HYPERLINK/cmaid/1528476\lR77]。

一、指南形成方法

（一）临床问题的遴选及确定

通过指南专家组会议对临床关注的问题进行讨论，最终选定本指南覆盖的14个临床问题，主要涉及原发病诊断、合并症评估、适应证、禁忌证、移植时机和等待期管理6个方面。

（二）证据检索与筛选

证据评价组按照PICO原则[人群（Population）、干预（Intervention）、对照（Comparison）、结局（Outcome）]对纳入的临床问题进行解构和检索，检索平台包括MEDLINE（PubMed）、WebofScience、万方数据知识服务平台和中国知网（CNKI），纳入文献类型包括指南、共识、规范、系统评价和Meta分析，随机对照试验（randomizedcontrolledtrial，RCT）、非RCT队列研究、病例对照研究和病例报告等类型的证据；中英文检索词包括肾脏移植儿童评估原发病肾小球疾病复发基因检测合并症心功能不全适应证禁忌证先天性肾病遗传性肾脏病局灶性节段性肾小球硬化常染色体隐性遗传多囊肾病肾单位肾痨肝肾联合移植非典型溶血尿毒症综合征肾母细胞瘤泌尿系统畸形膀胱功能障碍神经源性膀胱膀胱输尿