IgA肾病知识课件.pptVIP

IgA肾病目录病因发病机理临床表现诊断要点IgA肾病分级治疗原则注意事项饮食概述IgA肾病又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积为免疫病理特征的一组肾小球疾病，临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损，是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一。多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。pelvis肾脏解剖肾小球分类1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。流行病学在亚洲和太平样地区，IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的30%-40%，在欧洲占20%，在北美只占10%。在我国，IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%-47.2%，而且资料显示近10年有明显上升的趋势。IgA肾病可发生于任何年龄，16-35岁患者占总发患者数的80%，性别比例各国报道不同，男女发病之比为2:1至6:1。发病机制▲目前IgA肾病确切的发病机制尚未阐明，不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关，现在研究发现遗传因素在IgA肾病的易感性以及疾病的进程中起重要作用！▲致病的三个环节：（1）致病性IgA1分子的形成（始动环节）；（2）肾小球系膜区多聚IgA1分子的沉积；（3）触发肾小球局部的炎症反应。IgA1糖基化缺陷造成肝脏不能有效的清除血清的IgA1，导致IgA1分子容易自身聚集或者被IgG或IgA识别形成免疫复合物在肾小球系膜区沉积，诱发系膜细胞增殖和炎症反应从而引起IgA肾病。临床表现1.发作性肉眼血尿；2.轻度蛋白尿，大多〈1g/24小时；3.高血压；4.其他表现如出现尿毒症者可有尿毒症的临床表现。临床表现（1）反复发作性肉眼血尿型（2）无症状性尿检异常型（3）大量蛋白尿/肾病综合征型（4）高血压型（5）血管炎型（6）慢性肾功能衰竭型反复发作性肉眼血尿型亦称“同步血尿”，常紧跟于非特异性感染，如上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之后，一般无、或仅有1-2天间歇，其中30%为肉眼血尿，持续3-5天变成镜下血尿，呈反复发作或持续存在，反复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。以往认为肉眼血尿是IgA肾病预后不良的指标，但随访中发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过，肾病理以系膜增生性改变为主，一般不存在明显的局灶节段硬化，在疾病发作2周内行肾活检，肾小球内可见少量（10%）节段性细胞性新月体，无襻坏死，小管间质病变轻，无其他血管性改变。无症状性尿检异常型多数患者起病隐匿，根据是否合并蛋白尿将其分为两个亚型：A型：仅表现为持续性镜下血尿，无蛋白尿，亦无高血压和肾功能不全等。B型：表现为持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿（2.0g/24h），不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大，从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等，间质病变轻重不一，往往与临床表现难以联系。大量蛋白尿/肾病综合征型大多伴有镜下血尿。IgA肾病患者发现大量蛋白尿，往往提示预后不良。其中伴高血压及肾功能不全者，肾病理显示系膜增生重，继发局灶节段肾小球硬化，预后差。无血压增高及肾功能不全者，肾病理呈轻微病变、对激素敏感、预后较好。2种病理类型有不同的疾病演变过程。恶性高血压型突出表现为血压增高，需用降压药物控制，一般高血压出现在肾衰竭6年前，故有时可伴不同程度的肾功能不全。除尿检异常外，亦可见孤立性肉眼血尿，病理检查示肾组织中有较多废弃性病变，如局灶节段肾小球硬化、全球硬化以及广泛的间质纤维化。肾血管病变多继发于肾小球损害，并加重肾小球缺血。如血压被很好控制，可延缓进入ESRD。血管炎型不常见，多有持续性肉眼血尿、大量蛋白尿，肾功能可短期内急骤恶化，有水肿及轻-中度高血压。肾活检除系膜病变外，有明显的襻坏死，新月体可30%,亦有呈局灶坏死表现的IgAN。慢性肾功能衰竭型除尿检异常及血压增高外，伴有肾功能衰竭。肾小球滤过率（GFR）↓、血尿素氮（BUN）↑及血肌酐（cr）↑实验室检查1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特