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不宁腿综合征
;不宁腿综合征〔restlesslegssyndrome,RLS〕也称为不安腿综合征,是一种主要累及腿部的常见的感觉运动障碍性疾病。患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的不适感,迫使捶打、活动双腿或下床走动才能缓解病症。
本病最早由英国的解剖学家和著名医师ThomasWills描述,于1960年正式命名为不宁腿综合征。临床上可分为特发性与病症性两类,继发性病例通常发病较晚。
流行病学显示,人群中RLS的患病率为1.2%一5%,可发生于任何年龄,以中年人多见,老年人患病率更高。尿毒症和缺铁性贫血患者的RLS患病率高达10%以上。;1.遗传因素特发性RLS病因及发病机制迄今不明。25%~50%的特发性RLS患者有家族史,呈常染色体显性遗传,与CAG三核昔酸重复序列有关。约43~63%的RLS患者亲属有类似病症。;2.病症性RLS常继发于某些疾病
①神经系统疾病:诸如多发性神经病,特别是糖尿病性多发性神经病,以及帕金森病、腰骶神经根病、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化等。
②内科疾病:诸如贫血、尿毒症、糖尿病、类风湿关节炎、下肢静脉曲张和血栓形成等;RLS常为尿毒症、糖尿病、维生素缺乏及多种癌症引起的周围神经病的并发症;病理研究发现,RLS患者周围神经轴索轻度萎缩,提示感觉传入通路病变在RLS发病中起重要作用。
③药物:如三环类抗抑郁剂、巴比妥类、吩噻嗪类、锂剂、钙通道拮抗剂、H2受体阻滞剂,以及镇静药或麻醉药戒断等。;;1.患者在夜间睡眠或安静时出现双小腿难以名状的异常感觉,午夜与凌晨3点为发作顶峰,早晨和工作紧张时很少出现。典型主诉双小腿肌肉深部或骨头内非疼痛性不适感,也可为酸胀感、烧灼感、蠕动感、蚁走感、紧箍感和撕裂感等,偶主诉疼痛;腓肠肌明显,偶发于大腿和足部。通常持续数秒钟或1分钟,反复发生,难以忍受,表现强迫性动作和不安,捶打、按摩患肢可奏效,下床不停地走动可暂时减轻,但最终无法控制。可引起入睡困难或早醒,严重者辗转反侧,许多病人由于夜间睡眠剥夺出现日间困倦或嗜睡。;2.睡眠周期性肢动(periodiclimbmovementinsleep,PLMS)常见,至少出现于80%的RLS患者。PLMS是RLS最重要的不自主运动,表现睡眠中不停地翻身和移动下肢,一侧或两侧下肢周期性反复刻板的不自主运动,典型呈大趾节律性背伸与踝部背屈,类似Babinski征。82%~100%的RLS患者多导睡眠图(PSG)睡眠周期性肢动指数(PLMSI)5次(指整个睡眠中每小时的肢动次数),成人觉醒时周期性肢动(PLMW)15次/小时,对RLS具有高度鉴别作用。;3.病程常为慢性和进展性,可长达数十年,可有明显波动,多为良性经过。特发性RLS随年龄增长,病情可加重或出现缓解-复发,有时病情可受气候影响,温暖季节易加重。神经系统检查无异常,偶可发现糖尿病性或尿毒症性周围神经病等。有些女性病人妊娠分娩后病症消失。缺铁性贫血是RLS最重要的诱因,治疗缺铁常可改善RLS病症或患者对RLS其他药物的反响;缺铁性贫血病人预后好,肿瘤所致者预后不佳。;4.不宁腹(restlessabdomen)可能是RLS的一个变异型,由于局限于腹壁的强烈的活动意愿使入睡困难或睡眠持续困难,活动可能缓解。神经系统检查及影像学检查均无异常。
5.本病尚无特异性实验室检查。多导睡眠图有助于了解睡眠与RLS的关系;检测血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12、肌酐和促甲状腺激素等对病症性RLS诊断有参考意义。;1.诊断RLS主要根据病史及临床病症诊断,鉴别困难时试验性治疗可能有一定的诊断价值。
(1)国际RLS研究组修订的RLS诊断标准:
1)四项根本诊断标准:①被迫活动下肢,通常伴下肢难以形容的感觉异常与不适(有时被迫活动不伴感觉不适,有时除下肢以外上肢或身体其他局部也受牵累),或者站起因不适感。②休息或不活动(例如躺或坐)时被迫活动或出现感觉异常或加重。③通过活动(如走动或拉伸)能局部或完全减轻被迫活动或感觉异常,且此缓解作用至少能持续到活动结束。④被泊活动或感觉异常在黄昏或夜间重于白天,或仅发生在黄昏或夜间(病症十分严重时,夜间加重可能不明显,但先前曾有夜间加重的表现〕。;;(2)美国睡眠疾病学会RLS临床分级标准(1990)
1)病情分级:①轻度:偶尔发生,对睡眠启动稍有影响,对病人生活影响不大。②中度:病症频率每周2次以内,入睡困难,睡眠中可能惊醒,白天也可出现病症。③重度:病症频率每周3次以上,明显影响睡眠,白天也有明显病症。
2)病程分级:①急性:2周以内;②亚急性:2周至3个月;③慢性:3个月以上。;
2.鉴别诊断包括:
(1)静坐不能:与RLS最重要与最困难的鉴别
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