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2025年综合类-儿科专业实践能力-神经系统疾病历年真题摘选带答案(5卷单选100题合辑)

2025年综合类-儿科专业实践能力-神经系统疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】遗传代谢性神经系统疾病中，哪种疾病的典型症状为进行性肌张力低下、智力障碍及舞蹈样动作？

【选项】A.肝豆状核变性B.甲状腺功能减退C.甘氨酸血症D.丙酸血症

【参考答案】C

【详细解析】甘氨酸血症的典型三联征为肌张力低下、智力障碍及舞蹈样动作，其病理机制为甘氨酸代谢异常导致中枢神经兴奋性增高。肝豆状核变性以铜代谢障碍和锥体外系症状为主；甲状腺功能减退表现为全身性代谢低下；丙酸血症则以酮症酸中毒和肝肿大常见。

【题干2】新生儿惊厥的首选治疗药物是？

【选项】A.丙戊酸钠B.苯巴比妥C.甘露醇D.地西泮

【参考答案】D

【详细解析】新生儿惊厥首选地西泮静脉注射，因其起效快且半衰期短，可快速控制症状。丙戊酸钠需缓慢推注防静脉炎，苯巴比妥适用于难治性惊厥，甘露醇用于脑水肿治疗。

【题干3】儿童脑瘫的病因中，围产期缺氧损伤占比约为？

【选项】A.20%-30%B.40%-50%C.60%-70%D.80%-90%

【参考答案】B

【详细解析】脑瘫病因中围产期缺氧损伤占比约40%-50%，其次为早产、感染及遗传因素。选项A为早产占比，C为感染占比，D为误诊误治比例。

【题干4】抗利尿激素脑病（SIADH）的典型实验室表现是？

【选项】A.血钠＞145mmol/LB.尿钠＞100mmol/LC.血糖＜2.8mmol/LD.血钙＜2.2mmol/L

【参考答案】B

【详细解析】SIADH表现为低血钠（血钠＜135mmol/L）、高尿钠（尿钠＞100mmol/L）及低渗尿，血糖和钙代谢通常正常。选项A为高钠血症，C为低血糖，D为低钙血症。

【题干5】儿童癫痫持续状态的首选静脉用药是？

【选项】A.氯硝西泮B.丙戊酸钠C.甘露醇D.葡萄糖酸钙

【参考答案】A

【详细解析】癫痫持续状态首选氯硝西泮静脉注射（0.2mg/kg），无效时序贯丙戊酸钠。甘露醇用于脑水肿，葡萄糖酸钙针对低钙血症。

【题干6】HIE（缺氧缺血性脑病）的病理分型中，哪种属于轻中度？

【选项】A.III级B.II级C.I级D.IV级

【参考答案】B

【详细解析】HIE病理分型：I级（轻度）脑水肿；II级（中度）脑水肿+脑出血；III级（重度）脑水肿+脑软化；IV级（极重度）脑疝。选项A为中度，B为中度需注意区分。

【题干7】遗传性共济失调中，哪种基因突变与Friedreich共济失调相关？

【选项】A.SOD1B.Ataxin-3C.MT-ND1D.GAA

【参考答案】D

【详细解析】Friedreich共济失调由GAA重复序列扩增（12-40次）导致，累及脊髓小脑束。SOD1突变致肌萎缩侧索硬化症，Ataxin-3致脊髓小脑性共济失调，MT-ND1为线粒体脑肌病基因。

【题干8】儿童偏头痛的头痛特征不包括？

【选项】A.搏动性疼痛B.持续＞72小时C.光敏感D.恶心呕吐

【参考答案】B

【详细解析】儿童偏头痛典型特征为搏动性疼痛（A）、光敏感（C）、恶心呕吐（D），发作持续4-72小时。选项B错误，因偏头痛持续不超过72小时。

【题干9】新生儿惊厥后脑电图异常的最早出现时间是？

【选项】A.24小时内B.3-5天C.1周D.2周

【参考答案】B

【详细解析】新生儿惊厥后脑电图异常最早在惊厥后3-5天出现（亚临床期），1周后进入活跃期，2周后可见永久性改变。选项A为惊厥后24小时脑电活动短暂抑制。

【题干10】儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的最常见病原体是？

【选项】A.细菌B.病毒性C.寄生虫D.真菌

【参考答案】B

【详细解析】ADEM多由病毒感染（如EB病毒、CMV）后免疫反应引发，占80%-90%。细菌感染（A）多致局部炎症，寄生虫（C）致肉芽肿，真菌（D）罕见。

【题干11】儿童癫痫的病因中，哪种占所有病例的30%-40%？

【选项】A.遗传代谢病B.脑损伤C.脑肿瘤D.脑炎

【参考答案】B

【详细解析】儿童癫痫病因中，脑损伤（B）占比30%-40%，包括围产期缺氧、感染等。遗传代谢病（A）占5%-10%，脑肿瘤（C）＜5%，脑炎（D）多急性起病。

【题干12】儿童惊厥后脑电图出现痫样放电提示？

【选项】A.病程迁延不愈B.预后良好C.需抗癫痫药物D.