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2025/07/17胆红素代谢障碍相关疾病汇报人：_1751851681

CONTENTS目录01胆红素代谢概述02胆红素代谢障碍类型03胆红素代谢障碍引起的疾病04胆红素代谢障碍的诊断05胆红素代谢障碍的治疗06胆红素代谢障碍的预防

胆红素代谢概述01

胆红素的生成红细胞的降解红细胞寿命结束时，会被脾脏等器官降解，产生未结合胆红素。肝脏的处理未结合胆红素被肝脏摄取后，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素。胆汁排泄结合胆红素随胆汁排入小肠，参与消化过程，部分被重吸收进入肝肠循环。

正常代谢途径红细胞的降解红细胞寿命结束时，会被脾脏中的巨噬细胞吞噬并分解，释放出胆红素。胆红素的运输未结合胆红素与血浆蛋白结合，特别是与白蛋白结合，被运输至肝脏。肝脏的摄取与转化肝脏细胞摄取未结合胆红素，并将其转化为结合胆红素，即直接胆红素。胆汁的排泄结合胆红素随胆汁排入小肠，最终通过粪便排出体外，完成胆红素的代谢循环。

影响因素遗传因素某些遗传性疾病如Gilbert综合征可影响胆红素代谢，导致黄疸。药物和毒素某些药物和毒素可干扰肝脏酶的活性，影响胆红素的正常代谢过程。

胆红素代谢障碍类型02

高胆红素血症遗传性高胆红素血症例如Gilbert综合征，是一种常见的轻微遗传性肝病，导致间歇性黄疸。肝细胞性高胆红素血症肝炎、肝硬化等肝脏疾病可引起肝细胞损伤，导致胆红素代谢障碍。阻塞性高胆红素血症胆管结石或肿瘤引起的胆道阻塞，使胆红素无法正常排泄，造成血液中胆红素升高。

胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积可由药物、遗传因素或感染引起，导致胆红素无法正常排入小肠。肝外胆管阻塞胆管结石、肿瘤或先天性异常可造成肝外胆管阻塞，引起胆汁淤积性黄疸。原发性胆汁性胆管炎这是一种自身免疫性疾病，导致胆管炎症和破坏，进而引起胆汁淤积。肝硬化肝硬化时，肝脏结构受损，胆汁流动受阻，可导致胆汁淤积性黄疸。

溶血性黄疸遗传因素某些遗传性疾病如Gilbert综合征可影响胆红素代谢，导致黄疸。药物和毒素某些药物和毒素可干扰肝脏酶活性，影响胆红素的正常代谢过程。

胆红素代谢障碍引起的疾病03

新生儿黄疸红细胞的降解红细胞寿命结束时，会被脾脏等器官降解，产生未结合胆红素。肝脏的处理未结合胆红素被肝脏摄取后，经过一系列酶的作用转化为结合胆红素。胆红素的排泄结合胆红素随胆汁排入小肠，部分被重吸收，其余随粪便排出体外。

遗传性胆红素代谢病遗传因素某些遗传性疾病如Gilbert综合征可影响胆红素代谢，导致黄疸。药物和毒素药物如某些抗生素和毒素如酒精，可干扰肝脏功能，影响胆红素的正常代谢。

肝脏疾病相关黄疸遗传性高胆红素血症例如Gilbert综合征，是一种常见的遗传性肝病，导致胆红素水平升高。肝细胞性高胆红素血症肝炎、肝硬化等肝脏疾病可引起肝细胞损伤，导致胆红素代谢障碍。阻塞性高胆红素血症胆管结石或肿瘤等引起胆道阻塞，胆汁排泄受阻，胆红素反流入血。

胆红素代谢障碍的诊断04

临床表现红细胞的降解红细胞寿命结束时，在脾脏被巨噬细胞吞噬，分解产生游离胆红素。胆红素的运输游离胆红素与血浆蛋白结合，特别是与白蛋白结合，被运输至肝脏。肝脏的摄取与转化肝脏细胞摄取结合胆红素，通过一系列酶促反应转化为结合胆红素。胆汁排泄结合胆红素随胆汁排入小肠，最终通过粪便排出体外。

实验室检测原发性胆汁性胆管炎原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病，导致胆管炎症和胆汁淤积，引起黄疸。原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎是一种罕见的慢性胆道疾病，造成胆管纤维化，导致胆汁流动受阻。药物引起的胆汁淤积某些药物如抗生素、非甾体抗炎药等可能引起胆汁流动障碍，导致胆汁淤积性黄疸。先天性胆道闭锁新生儿中较为罕见的疾病，胆道闭锁导致胆汁无法正常流入肠道，引起胆汁淤积性黄疸。

影像学检查遗传因素某些遗传性疾病如Gilbert综合征可影响胆红素代谢，导致黄疸。药物和毒素某些药物和毒素可干扰肝脏酶的活性，影响胆红素的正常代谢过程。

胆红素代谢障碍的治疗05

药物治疗红细胞的降解红细胞寿命结束时，会被脾脏等器官降解，产生未结合胆红素。肝脏的处理作用未结合胆红素被肝脏摄取后，经过一系列酶的作用转化为结合胆红素。胆红素的排泄途径结合胆红素随胆汁排入小肠，部分被重吸收进入肝脏，形成胆汁酸循环。

光疗和换血疗法遗传性高胆红素血症例如Gilbert综合征，是一种常见的轻微遗传性肝病，导致间歇性黄疸。肝细胞性高胆红素血症肝炎、肝硬化等肝脏疾病可引起肝细胞损伤，导致胆红素代谢障碍。胆汁淤积性高胆红素血症胆道阻塞如胆结石或肿瘤，可导致胆汁无法正常流入肠道，引起胆红素积聚。

外科干预红细胞的降解红细胞寿命结束时，在脾脏被巨噬细胞吞噬，释放出的血红蛋白分解成胆红素。胆红素的生成血红蛋白分解后产生的胆红素为非结合型胆红素，随后被肝脏摄取并转化为结合型胆红素。肝脏的处理结合型