传染病学第九章 朊粒病.pptxVIP

第九章;;;概述;;病原学;二、病原学;正常型PrPc;流行病学;三、流行病学;三、流行病学;人体各组织中含朊粒的危险性;三、流行病学;三、流行病学;三、流行病学;三、流行病学;发病机制与病理;四、发病机制与病理;

;（二）病理;（二）病理;临床表现与类型;朊粒病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。该病可为散发性、遗传性或传染性。朊粒病的临床特点为：①潜伏期长，可达数年或十数年至数十年；②临床上主要表现为中枢神经系统的异常；③病情可进展迅速，很快导致死亡。

目前已知的人朊粒病有5种：①库鲁病（Kurudisease）；②克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）；③新型克-雅病（newvariantCreutzfeldt-Jakobdisease，vCJD）；④格斯特曼综合征（Gerstmann-Straüssler-Scheinkersyndrome，GSS）;⑤致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）。;库鲁病是一种亚急性、进行性小脑和脑干退行性病，潜伏期4～30年或更长，通常较少累及大脑皮质，发病后常在6～9个月内死亡。此病多发于妇女和儿童，主要由于妇女和儿童食用已故亲人的脑组织所致。

临床过程可分为三个阶段：①可行动期：表现为小脑症状群，如躯体颤抖、蹒跚或共济失调步态。②静坐期：患者如无支撑不再能行走，震颤及共济失调加重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，手足舞蹈样运动。情感不稳定，常发出病理样狂笑，大部分患者有欣快感，亦有表现为抑郁，思维迟缓突出。此期无严重的痴呆，感觉正常。③终末期：患者不能坐起，严重的痴呆、颤抖和构语障碍。最后出现大、小便失禁、吞咽困难、聋哑、对刺激无反应、压疮和坠积性肺炎。;CJD是最常见的人类朊粒疾病，男、女性之比为1︰1.2，常累及50～75岁人群，平均发病年龄为65岁左右，潜伏期15个月至10年。

典型临床表现为进展迅速的痴呆、肌阵挛、皮质盲、小脑共济失调及锥体系及锥体外系征。其典型病程可分为以下三个阶段

①前驱期约为数周，主要为细微的性格改变和非特异性的主诉。

②进展期主要为进行性的神经系统病情恶化，以小脑、锥体系和锥体外系的症状和体征为主。

③终末期患者进行性全身衰竭，最终往往死于肺炎或自主神经功能衰竭。

;目前认为新型克雅病的发生与食用患有BSE的牛肉有关，新型克雅病与克雅病的主要区别为

①人感染后潜伏期较长，可长达15年以上；

②新型克雅病患者均较为年轻，中位年龄29岁，范围14～48岁；

③临床表现为神情恍惚、口齿不清、共济失调、幻听、幻视、生活不能自理，进展性痴呆仅在后期出现；

④平均存活时间14个月，范围为7.5～22.5个月；

⑤无CJD特征性脑电图波；

⑥神经病理改变亦与克-雅病不一样，表现为脑组织发生神经细胞变性、减少或消失，形成广泛的空泡样改变，使脑组织呈海绵体化，星形胶质细胞和微小胶质细胞形成。

;一种罕见的常染色体显性遗传朊粒病，其流行率仅千万分之一。

病人存活时间相差较大，从2个月到12年不等，一般5年左右发展至死亡。

特征是小脑退行性变症状伴有不同程度的痴呆。小脑性症状包括动作笨拙、动作失调和共济失调步态。感觉迟钝、反射减退、下肢近端肌肉无力也常是早期症状。GSS一般无肌阵挛表现。由于家族和个体的差异，患者是否出现痴呆及痴呆的程度也不一样。

;1986年新发现的一种常染色体显性遗传性朊粒病，非常罕见。

呈亚急性经过，通常见于成人，发病年龄在25～61岁之间（平均48岁）。临床表现为进行性难治性失眠，患者失去正常生理节律的睡眠模式。失眠可长达数周至数月，随之出现进行性脑神经功能紊乱和运动障碍，还可出现高血压、高热等交感神经极度活跃及泌乳素、生长激素生理节律丧失等内分泌紊乱的临床表现。

从发病到死亡通常为6～32个月，平均14个月。

;实验室及其他检查;（一）脑脊液;（二）脑电图;（三）影像学;（四）组织病理学;（五）分子生物学;诊断和鉴别诊断;（一）诊断;（二）鉴别诊断;治疗;（一）治疗原则;预防;九、预防;总结;总结