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普通高等医学院校药学类专业第二轮教材临床医学概论(第2版)主编:高明奇尹忠诚1
第八章血液和造血系统疾病第二节急性白血病
04学习导引知识要求?掌握急性白血病的临床表现、诊断要点和治疗原则?熟悉急性白血病疾病的病理变化特点?了解急性白血病的病因、实验室检查及辅助检查的意义能力要求?学会应用临床思维、根据患者的临床症状、体征和实验室及辅助检查结果,解决血液和造血系统常见疾病初步诊治的问题?学会根据病情变化、疾病不同分型、分期,对血液和造血系统常见疾病选择个性化治疗方案。3
第二节急性白血病4
04急性白血病白血病(leukemia)系指一类造血干、祖细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞的自我更新增强、增值失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他组织和器官。
04急性白血病99实例:患者,男,21岁,因发热、咳嗽2天入院,1月前无明显诱因出现头晕、乏力、纳差、恶心,自行服用健胃中药,病情好转。2天前出现发热、咽喉肿痛、流涕,涕中带血丝,伴有咳嗽,为进一步治疗入院。查体:体温39℃,脉搏:92次/分,呼吸:23次/分,血压:105/65mmHg。贫血面容,消瘦,精神欠佳,双侧颈部多发肿大淋巴结,质硬,活动度差,伴轻度压痛。皮肤可见散在出血点。血常规:白细胞158.1×10/L,血红蛋白73g/L,血小板19×10/L,中性粒细胞12.1%,淋巴细胞86.3%。B超示:骨髓象:原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占87.5%,成熟淋巴细胞占5.6%,骨髓增生极度活跃,淋巴细胞恶性增生。请分析患者目前诊断是什么病?诊断依据是什么?
04急性白血病9解析:初步诊断为急性白血病,诊断依据:1.病史:发热、咽痛、流涕,涕中带血丝,伴有咳嗽2天。2.查体:贫血面容,消瘦,双侧颈部多发肿大淋巴结,质硬,活动度差,伴轻度压痛,皮肤可见散在出血点。3.血常规:白细胞158.1×10/L;骨髓象:原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占87.5%
04急性白血病一、病因和病理生理人类白血病的病因至今尚未完全清楚,可能与下列因素有关:(一)生物因素(二)物理因素(三)化学因素病发生有关。(四)遗传因素(五)其他主要是病毒感染。包括X射线、γ射线等电离辐射。多年接触某些化学物质和药物如苯以及含有苯的有机溶剂与白血家族性白血病约占白血病的0.7%。某些血液病可最终发展为白血病
04急性白血病二、分类1.根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。2.根据主要受累的细胞系列将急性白血病分为急淋和急粒。
04分类分型骨髓象特征急性淋巴细胞白血病(ALL)急性髓细胞白血病(AML)急性白血病英美(FAB)分型和世界卫生组织(WHO)分型???L1L2L3M0?M1M2M3M4?M5M6M7原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≥12um)为主。原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12um)为主。原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。急性髓细胞白血病微分化型:骨髓原始细胞30%,无嗜天青颗及Auer小体,核仁明显,光镜下髓过氧化物酶(MP0)及苏丹黑B阳性细胞3%;在电镜下,MP0阳性;CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。急性粒细胞白血病未分化型:原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上,至少3%以上细胞为MP0阳性。急性粒细胞白血病部分分化型:原粒细胞占骨髓非红系有核细细的30%-89%,其他粒细胞10%,单核细胞20%。急性早幼粒细胞白血病:骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主此类细胞占骨髓非红系有核细胞30%。急性粒-单核细胞白血病:骨髓中原始细胞占非红系有核细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%-80%,各阶段单核细胞20%。急性单核细胞白血病:骨髓非红系有核细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。红白血病:骨髓中幼红细胞≥50%,非红系有核细胞中原始细胞≥30%。急性巨核细胞白血病:骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性。?
04急性白血病三、临床表现1.起病急缓不一,儿童及青年常急性起病,表现为突然高热,严重出血和贫血,全身迅速衰竭。起病缓慢者主要表现为进行性贫血和出血倾向。
04急性白血病三、临床表现2
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