脱髓鞘假瘤的影像诊断.pptxVIP

脱髓鞘假瘤

命名脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病肿胀性脱髓鞘病变假瘤样多发性硬化瘤块型脱髓鞘疾病

概述脱髓鞘假瘤指影像表现类似脑肿瘤的脱髓鞘病变，通常＞2cm一组以神经纤维髓鞘破坏、脱失为主要病理特征的疾病1979年由Vander等首次报道介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型具体发病机制尚不明确

临床表现好发于中年患者，女性稍多急性或亚急性起病多呈单时相，不具有发作‐缓解‐复发的特点常有颅高压症状及神志恍惚、语言迟钝、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损的定位症状和体征大多数对皮质类固醇治疗有很好的效果，随访病灶会明显减少或消失

病理特点大体标本：多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本“胶冻样”外观显微镜下：急性期：病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失髓鞘脱失区域轴索相对保留慢性期纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润

病理特点HE染色：正常脑组织的髓鞘呈蓝绿色，脱髓鞘区域不着色轴索染色：显示髓鞘脱失区域轴索相对保

影像表现多分布在大脑半球皮层下白质、下丘脑、脑室旁等，脊髓病变好发于颈髓以白质为中心，可扩展至皮层灰质单发，少数可多发圆形或类圆形、境界清楚占位效应较轻水肿带会随病程的推移而减轻或消失

影像表现CT平扫呈低密度T1WI等-低信号、T2WI稍高-高信号可伴出血、坏死及囊变

高级别胶质瘤脱髓鞘假瘤淋巴瘤脱髓鞘假瘤MR强化区域CT呈低密度

增强扫描增强后病灶可见不同程度强化，一般可表现为环形、结节状、斑片状强化、开环样强化特征性：开环样强化未强化部分朝向病灶皮质强化环位于病变白质侧强化区代表活动性病灶中心未强化区提示慢性炎症

均匀斑片状/肿块样强化提示空间上同时期的病灶其反应了局部区域显著的炎症改变

急性期多呈高信号、ADC值多数升高部分ADC值可降低DWI

SWI显示中央扩张静脉及铁质沉积脱髓鞘炎症的刺激导致了深部静脉的扩张和充血

PWI平均rCBV相对降低，并显著低于高级别胶质瘤部分rCBV可增加部分血管发生了代偿性的渗透性变化、血管扩张及侧支循环建立有关炎症刺激→释放血管活性因子→诱导血管生成

鉴别诊断

高级别胶质瘤36HU① 多慢性起病② 强化部分CT不是低密度③ 实性成分弥散受限④ 花环状强化⑤ 边界欠清、占位效应及水肿明显

⑤ PWI呈高灌注⑥ SWI示瘤内铁质沉积更明显⑦ DTI示神经束破坏、中断

淋巴瘤T1WI上与灰质信号相似，T2WI上呈等或稍高信号信号均匀，出血、坏死、囊变少见肿瘤细胞致密：DWI呈高信号，ADC呈低信号PWI呈低灌注破坏血脑屏障：明显强化，脐凹征、握拳征

男，68岁，视物模糊1月余，言语含糊半月余

转移瘤①原发肿瘤病史②皮髓质交界区、常多发③瘤周水肿显著④可见坏死、出血，境界清晰⑤均匀或者环形强化

男，60岁，肺癌病史

脑脓肿① 急性起病、颅内压增高症状② CT脓肿壁稍高-高密度③ 病灶中央DWI高、ADC低④ 完整、光滑薄壁环形强化⑤ 水肿较显著

男，15岁，头部胀痛10天，加重3天

小结病灶＞2cm，占位效应较轻强化区域CT平扫低密度开环样强化病灶中央见扩张静脉穿行弥散受限不明显PWI呈低灌注皮质类固醇治疗迅速缓解需考虑到脱髓鞘假瘤的可能

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