川崎病诊治进展【共50张PPT】.pptVIP

治疗：大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策IVIG不反应者是指KD发病3～9d内,大剂量IVIG治疗KD后发热(38℃)持续48～72h和CRP等检查未改善者。治疗判断标准:(1)发热不退(2)CRP不下降(3)白细胞数(尤其中性粒细胞)不下降(4)血浆白蛋白降低(尤其3g/dl)(5)血小板数减少(6)血FDP2F/Ddimer(FDP是一种纤维蛋白降解产物)和尿β2微球蛋白不下降(7)超声心动图(UCG):冠状动脉壁灰度增强。治疗IVIG不反应者的对策:(1)重复IVIG：重复1g/kgIVIG(2)皮质激素治疗(3)乌司他丁(蛋白酶抑制药)(4)抗细胞因子疗法治疗：皮质激素适应证以不退热为前提,危险度评分为高危型。甲基强地松龙冲击疗法(30mg/kg.d在2～3小时内静滴，1～3日)，临床有效后改为泼尼松口服。总疗程不确定。但必须与ASA联用。治疗乌司他丁(Uinastatin)为蛋白酶抑制剂。有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和CAA形成。Uinastatin和IVIG联用，前者3000～5000u/kg×2次/静注,连用