肾小球肾炎最新梅奥分型.pptVIP

第1页，共24页，星期日，2025年，2月5日体会对肾小球疾病的分类的创新之处在于根据免疫学发病机制不同，对以往部分疾病的分类进行了新的排列组合，分为五类，而不再按原发/继发性肾小球疾病分类。但遗憾的是部分肾综表现的疾病（MN，足细胞病）以及血栓性微血管病（TMA）不涉及在内。第2页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类肾小球肾炎的病理学定义：由于肾小球固有细胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增多的一大类疾病的总称。分为五大类：第3页，共24页，星期日，2025年，2月5日肾小球肾炎分为五大类：1.免疫复合物性肾小球肾炎2.寡免疫复合物性肾小球肾炎3.抗GBM肾小球肾炎4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎5.C3肾病第4页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类：1.免疫复合物性肾小球肾炎

（immune-complexGN）：多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积（免疫荧光法IF或免疫组化法IHC），补体往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。

包含：（1）IgA肾病；

（2）狼疮性肾炎；

（3）纤维样肾小球病；

（4）感染后肾小球肾炎；

（5）除外狼疮的自身免疫性疾病（如类风湿，干燥综合征等）。

这些疾病光镜下表现可以多样（系膜增生性、内皮增生性、渗出性（中性粒细胞占肾小球增生细胞的50%以上）、膜增性、坏死性、硬化性或混合性病变），也可以轻微，LN可以膜性病变和增殖性病变混杂。第5页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类：2.寡免疫复合物性肾小球肾炎

（pauci-immuneGN）：阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包含坏死性及新月体性肾炎。80～90%有ANCA阳性，因此也称为ANCA相关肾小球肾炎。文献指出病理诊断时要涉及病因，如「MPO-ANCA阳性的显微镜下多血管炎」。第6页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类：3.抗GBM肾小球肾炎：由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。≤25%的患者合并循环ANCA阳性。第7页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类：

4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括：（1）单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎：荧光单克隆免疫球蛋白沉积。必须具备两个特点:1.kappa或lambda单阳性。2.若免疫球蛋白为IgG，则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。且必须除外冷球！（2）免疫触须样肾小球病；（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。这类疾病临床上往往有单克隆高γ球蛋白血症/副蛋白血症，但并非所有病人都有。光镜上最多见为膜增表现，其次为系膜增生，毛内增，坏死性及新月体性病变，硬化性病变，或前述病变的混合性病变。第8页，共24页，星期日，2025年，2月5日分类：5.C3肾病：肾小球C3沉积，伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括：致密物沉积病（DDD）；C3肾炎。光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。第9页，共24页，星期日，2025年，2月5日肾活检报告的指导性意见：

病理报告应该包含1.标本类型（肾活检）；2.诊断2.1主要诊断2.2次要诊断3.注解4.临床数据5.大体描述（肉眼所见）6.光镜描述7.荧光/组化结果8.电镜检查9.特殊检查

第10页，共24页，星期日，2025年，2月5日病理报告应该包含：2.诊断：2.1主要诊断：

2.1.1病因学诊断：病种或病因/发病机制（如果无法确认病种）（IgA肾病/LN/ANCAGN/C3GN）2.1.2肾小球病变描述（系增，膜增，坏死性/新月体性，FSGS）

2.1.3组织学分型或积分（IgA牛津分型，LNISN/RPS分型）

2.1.4疾病相关的其他特点（硬化比例，间质小管病变比例，血管硬化，临床有特殊表现的修正性诊断如冷球/巨球/HCV/细菌性心内膜炎/葡球菌引起的蜂窝织炎）

第11页，共24页，星期日，2025年，2月5日肾活检报告的指导性意见：

病理