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第1页,共32页,星期日,2025年,2月5日*最早是在1920年南非报道1954年正式使用HVOD,病理学上见到小叶中央静脉闭塞,故得名。第2页,共32页,星期日,2025年,2月5日病因造血干细胞移植高危因素:移植前肝功能异常二次移植异基因干细胞移植第3页,共32页,星期日,2025年,2月5日 肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生VOD的报道目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病引起HVOD药物第4页,共32页,星期日,2025年,2月5日900种以上的药物明确可以导致药物性肝病草药同样可以导致严重的药物性肝病
引起肝损的药物分类
抗结核药32.7%
中草药23.4%
抗肿瘤药10.9%
解热镇痛药9.0%
抗霉菌药6.3%
抗生素6.1%
心血管药3.0%
激素类药2.6%
抗病毒药1.5%
内分泌药1.3%
其他3.3%第5页,共32页,星期日,2025年,2月5日引起HVOD药物菊科的千里光属、泽兰属、菊三七属和蜂斗菜属;紫草科的所有属;豆科的猪屎豆属和野百合属;兰科的羊耳蒜属;第6页,共32页,星期日,2025年,2月5日三七人参补气第一三七补血第一味同而功亦同故称人参三七第7页,共32页,星期日,2025年,2月5日*三七第8页,共32页,星期日,2025年,2月5日*土三七本草纲目:近有一种草,春生苗,夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚,有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花,蕊如金丝,盘纽可爱,而气不香,花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘,治金疮折伤出血及上下血病甚效,云是三七,而根大如牛篣根。第9页,共32页,星期日,2025年,2月5日发病机制终末肝小静脉和肝血窦内皮细胞以及肝小叶肝细胞损伤窦下水肿,红细胞外渗、纤维素沉积血管壁坏死,大量胶原沉积在血管壁和肝窦内外壁上导致小静脉完全闭塞肝细胞坏死部分中央静脉阻塞第10页,共32页,星期日,2025年,2月5日临床表现可分为三期急性期:肝脾肿大、黄疸,肝功能损害亚急性期:肝肿大、腹水,肝功能损害慢性期:肝硬化临床表现,以门脉高压为主第11页,共32页,星期日,2025年,2月5日HOVD第12页,共32页,星期日,2025年,2月5日诊断西雅图标准巴尔的摩标准总胆红素≥34u㎜ol/L伴有3周内出现至少有以下2条表现肝肿大,通常疼痛体重增加超过原体重5%腹水总胆红素≥34u㎜ol/L肝肿大,伴右上腹疼痛腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%第13页,共32页,星期日,2025年,2月5日影像学检查经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度(HVPG),可确定有无HVOD引起的门脉高压,HVPG10mmHg,提示HVOD诊断肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则,肝实质内斑片样造影剂充盈第14页,共32页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断VOD布加肝硬化第15页,共32页,星期日,2025年,2月5日实验室检查ALTTbilALBPtAPTT肝硬化VOD布加第16页,共32页,星期日,2025年,2月5日症状及体征腹胀--腹水腹胀--肝大脾大食管静脉曲张侧腹壁静脉曲张双下肢水肿肝硬化VOD布加第17页,共32页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断病因体征病理活检高凝状态部分患者有下腔静脉肝静脉内可有血栓形成腹部肿瘤、创伤等阻塞表现,肝脏体积增大多在主静脉出口部受累骨髓移植术无下腔静脉阻塞表现病变累及中央静脉和小放化疗、野百肝脏体积增大叶下静脉,为水肿性狭合碱中毒等
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