皮肤科结缔组织病.pptVIP

*****肌肉症状重者，出现：

眼肌受累——眼睑下垂、斜视、复视；

软腭食管——吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎；

声带——鼻音型语言、发音低沉；

膈肌肋间肌——腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难、坠积性肺炎；

心肌——心肌炎、EKG异常；

延髓体征——假性瘫痪、腱反射消失；

多系统受累——完全卧床不起，常可病情急剧恶化而导致死亡。第30页，共49页，星期日，2025年，2月5日恶性肿瘤可发生在本病之前、之后或同时被发现：

皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。第31页，共49页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血清中肌酶增高可有贫血、白细胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免疫功能降低。抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性肌电图：肌源性损害第32页，共49页，星期日，2025年，2月5日肌肉组织病理局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。第33页，共49页，星期日，2025年，2月5日诊断典型皮疹，肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力，血清肌酶水平升高，自身抗体测定，肌电图及肌肉活检特征性表现，可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断为多发性肌炎。第34页，共49页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断皮疹鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLE

肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病第35页，共49页，星期日，2025年，2月5日全面检查，排除内脏肿瘤加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌食及咽下困难。急性期：卧床休息、避免日晒

恢复期：先给予被动性运动，后鼓励患者起床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、推拿、热浴和透热电疗等。治疗第36页，共49页，星期日，2025年，2月5日皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首选药；

免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该药后可以逐渐减少激素的用量。

蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮治疗第37页，共49页，星期日，2025年，2月5日新华医院皮肤科第三部分硬皮病

（Scleroderma）第38页，共49页，星期日，2025年，2月5日病因自身免疫胶原代谢异常血管功能异常第39页，共49页，星期日，2025年，2月5日一、局限性硬皮病硬斑病：水肿期、硬化期、萎缩期泛发性硬斑线状硬斑第40页，共49页，星期日，2025年，2月5日二、系统性硬皮病肢端硬化型：

以Raynaund征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。

患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。第41页，共49页，星期日，2025年，2月5日二、系统性硬皮病弥漫性硬皮病：预后差

患者皮肤硬化自中央向肢端发展，

Raynaund征少，

有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎

CREST综合征：预后好

皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张第42页，共49页，星期日，2025年，2月5日保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤血管扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、青霉胺、秋水仙素中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益气血。防治第43页，共49页，星期日，2025年，2月5日第四部分混合性结缔组织病(MixedConnectiveTissueDisease,MCTD)新华医院皮肤科第44页，共49页，星期日，2025年，2月5日本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮﹑皮肌炎﹑硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中任何一种病疾病.第45页，共49页，星期日，2025年，2月5日临床表现手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细,双手弥