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（1）机制左右侧交感神经活性不平衡，右侧原发性降低，左侧相对增强，致心室肌复极不一致及心电不稳定性，确切机制尚不完全明了（2）临床晕厥，猝死，与体力活动/情绪激动密切相关（3）ECGQTc延长，T波增宽/电交替，u波明显，Tu融合；Tdp：160-280bpm，节律不整，QRS极性/振幅交替（4）治疗Tdp发作期1)电转复/心脏临时起搏2)静脉给药：美托洛尔0.05-0.1mg/kg/次/10分钟心得安0.1-0.2mg/kg/次/10分钟利多卡因50mg/次/5分钟GIKMgivgtt预防
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