中国心肌病综合管理指南2025解读(1)PPT课件.pptxVIP

中国心肌病综合管理指南2025解读汇报人：xxx2025-07-04

引言心肌病分类与流行病学特征诊断评估流程治疗策略日常管理与指南更新亮点指南对临床实践的指导意义与挑战结论目?录CATALOGUE

01引言

心肌病定义与分类心肌病危健康心肌病是一组严重危害人类健康的心血管疾病，具有患病率高、病因复杂、临床表现多样且预后不良等特点，需高度重视并加强研究。心肌病难解释心肌病的定义为存在心肌结构和（或）功能异常，且无法用高血压、冠状动脉粥样硬化、瓣膜病和先天性心脏病来解释病因的心肌疾病。精准医学突破随着精准医学的迅猛发展，心肌病在定义、分类、精准诊断以及个体化治疗等领域不断取得突破性进展，为治疗带来新希望。

心肌病诊疗指南认知滞后我国既往临床实践中，存在对心肌病认知滞后、诊疗流程缺乏规范等问题，严重制约了诊疗水平的提升，需高度重视并加强规范化培训。2025指南发布国家心血管病中心撰写《中国心肌病综合管理指南2025》，为心肌病诊疗提供全面、科学、权威指导，提升临床实践水平。指南意义重大《中国心肌病综合管理指南2025》对提高我国心肌病的诊疗水平具有重要意义，有助于改善患者预后，提升整体医疗质量。

02心肌病分类与流行病学特征

心室与心房心肌病涵盖九大类，包括肥厚型、扩张型、限制型、心律失常相关、代谢性、综合征性、淀粉样变、其他心肌受累及特异性心肌损伤。心室心肌病分类精准分类助诊断肥厚型心肌病细分综合病理生理改变、遗传因素及临床特征，对心肌病进行精准分类，有助于优化诊断路径和治疗策略，提升诊疗效果。肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要特征，根据肥厚部位和程度的不同，又可进一步细分，为临床治疗方案的选择提供依据。

心肌病流行病学特征心肌病负担加重我国心肌病的疾病负担呈显著增加趋势，扩张型心肌病是目前心衰患者行心脏移植的最主要原因。遗传性心肌病风险一些遗传性心肌病，如肥厚型心肌病，在特定人群中的发病率也不容忽视，了解特征有助于早期筛查和干预。患病因素多样化具体发病率和患病率因类型而异，但总体呈上升趋势，随人口老龄化、高血压、糖尿病等心血管危险因素增加。

03诊断评估流程

实验室检查常规检测除血常规、血生化外，心肌损伤标志物如肌钙蛋白、脑钠肽（BNP）及前体（NT-proBNP）对评估心肌损伤及心功能关键。NT-proBNP升高预示心肌受损，可预测预后。特殊检测基因检测淀粉样变心肌病诊断中，血清与尿免疫固定电泳、游离轻链检测等至关重要。此外，基因检测在遗传性心肌病诊断中扮演核心角色，不仅确诊疾病，还助力遗传咨询与家族筛查。目前发现多个与心肌病相关的基因，如TTN基因与扩张型心肌病、MYBPC3基因与肥厚型心肌病等。这些发现为心肌病的精准诊断提供了有力支持，助力医生制定个性化治疗方案。123

心电图是诊断心肌病的重要手段，能反映心肌结构异常。如肥厚型心肌病常显示ST-T改变、左心室肥厚伴劳损；扩张型心肌病则表现为广泛ST-T异常、心律失常等，对诊断具有关键价值。心电学检查心电图动态心电图监测（Holter）能记录长时间心电图变化，有助于发现短暂心律失常，对心律失常相关心肌病的诊断具有重要意义，能评估心脏电活动情况，为疾病诊断提供有力支持。动态心电图心脏电生理检查在怀疑心律失常时，能明确心律失常起源与机制，指导治疗。如预激综合征、室性心动过速等心律失常，通过电生理检查可揭示其深层电生理机制，为治疗提供精准依据。电生理检查

超声心动图心脏磁共振成像（CMR）清晰显示心肌结构改变，通过钆延迟强化（LGE）技术评估心肌纤维化程度，高危因素为纤维化超15%，助鉴别心肌炎后遗症，评估心律失常风险。心脏磁共振成像CT和核医学检查CT检查主要用于评估心脏大血管和冠脉情况，为心肌病诊断提供补充信息，排除其他心血管疾病。核医学检查如心肌灌注显像评估血流灌注，对心肌缺血病鉴别有辅助作用。超声心动图是诊断心肌病的重要影像学手段，能直观显示心脏结构功能，测量左心室舒张末期内径、射血分数等参数，评估心脏大小、形态及收缩功能，为疾病诊断提供有力支持。影像学检查

遗传咨询包含临床评估、家族史评估、风险评估、基因解读、生育规划指导及心理支持。旨在通过专业指导，帮助患者及家族成员了解遗传风险，制定相应策略，促进健康决策。遗传咨询内容对于遗传性心肌病患者，明确致病基因后，通过遗传咨询可以帮助家族成员了解自身的遗传风险，进行早期筛查和干预。有助于家族成员采取预防措施，降低复发风险。遗传性心肌病咨询

04治疗策略

药物治疗心肌桥药物治疗针对不同类型的心肌病，药物选择各有侧重。在肥厚型心肌病患者中，传统药物如β受体阻滞剂和钙拮抗剂常用于缓解症状。心肌桥新药突破针对肥厚型心肌病发病机制的新药如玛伐凯泰和aficamten取得了突破性进展，旨在更有效地缓解症状并降低流出道压力阶差。心衰药物