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先天性心脏病202X儿科教研室

本讲主要内容先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症

心脏的胚胎发育心脏的发育从胚胎第三周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。母孕前3个月是关键期

胎儿血液循环和出生后的改变胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。脐静脉是唯一动脉血（运送营养及氧）?卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点体循环为主、肺循环极少。左、右心室均向全身供血，右心压力占优。脐带结扎、胎血循环停止呼吸（肺循环）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，压力增高。卵圆孔关闭（5—7月解剖上关闭）；动脉导管24h功能关闭，6月至一年以内解剖关闭。左心压力占优。胎儿循环的特点生后循环的改变

心脏大小和位置：小儿心脏体积相对比成人大，小儿心脏的位置随年龄而改变，＜2岁幼儿呈横位，心尖搏动L4、锁中线以外3～7岁逐渐转为斜位，心尖搏动L5、锁中线处＞7岁心尖搏动L5、锁中线以内0.5～1cm小儿心血管的解剖特点

小儿心血管的解剖特点2、心率：新陈代谢旺盛，交感神经兴奋性高，心率快。新生儿120～140次/分婴儿110～130次/分幼儿100～120次/分学龄前80～100次/分学龄期70～90次/分3、血压2岁以后可采用下列公式：收缩压=（年龄×2）＋80mmHg，舒张压=2／3收缩压

先天性心脏病

CongenitalHeartDiseases是小儿最常见的心脏病，01发病率逐年增高02目前约0.69%03

内因：遗传单一基因突变染色体畸变多基因病变先天性代谢紊乱外因：环境因素感染因素理化因素：药物、放射线、化学制品母患糖尿病、预防：孕妇保健，避免发病有关的因素接触病因及预防

010203左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭艾森曼格综合征右向左分流型（青紫型）法洛四联征、大血管错位无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心先天性心脏病的临床分类及常见病

在左、右心或主、肺动脉间有异常通路，正常左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，而无青紫。当（屏气、哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭12左向右分流型（潜伏青紫型）

当左向右分流型病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫称之。动力型肺动脉高压:暂时性梗阻型肺动脉高压:永久性艾森曼格氏综合征

右向左分流型（青紫型）为先天性心脏病中最严重的一组，某些畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，均可出现持续性青紫。常见法洛四联症、完全性大动脉转位。

无分流型（无青紫型）在左、右心或动、静脉间无异常分流或交通存在，故不出现青紫，只在心力衰竭时才发生青紫。常见肺动脉口狭窄，主动脉缩窄等，右位心等。

临床常见的几型先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联征(tetralogyoffallot）

室间隔缺损（VSD）

ventricularseptaldefect是最常见的先天性心脏病，约占先心病发病率25～40%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存

分型1、膜隔部缺损室上嵴下方三尖瓣的后方2、干下型3、肌隔部缺损：Roger病膜隔部缺损肌隔部缺损

主动脉血少室间隔缺损血液动力学示意图二尖瓣相对狭窄左房大肺血量多肺A扩张左室大室间隔缺损体循环血量少腔静脉右房右室大

小型缺损－可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损－左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，声音嘶哑（扩张的肺A压迫喉返N），与室缺口大小及分流量有关体检：于胸骨L3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，P2增强或亢进，较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。大型缺损－则多伴有肺动脉高压症状。临床表现

反复呼吸道感染充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎并发症

（最先出现左心室肥大）胸部X线检查：左心室增大为主、肺血大超声心动图：室间隔回声中断,右室收缩增多、肺动脉段凸出。