临床川崎病临床表现及要点.pptx

川崎病

川崎病(Kawasakidisease,KD)又称黏膜皮肤淋巴结综合征

(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),1967年由日本川崎富作首先报告，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。

日本2012年报道，5岁以下儿童发病率约为264/10万，我国近年开展的川崎病

流行病学调查显示，发病率介于2.34/10万～85/10万之间，尚缺少全国性的调查数据。

本病呈散发或小流行，四季均可发病。男孩发病率：女孩发病率约为1.5:1。

一、川崎病定义及流行病学

二、川崎病病因

病因未明，可能与感染有关。

感染

●立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、支原体；

●新型RNA病毒。

遗传

●与FcγR2a、半胱天冬酶3(CASP3)、人类白细胞抗原classⅡ等

单核苷酸多态性相关。

超抗原(热休克蛋白65,HSP65)→与T细胞抗原受体(TCR)

Vβ片段结合→激活CD30+T细胞和CD40配体

经典免疫反应

在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免

疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,

TNF-α)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)

和内皮细胞性白细胞黏附分子-1(ELAM-1)等黏附分子表达增加，导致血管

壁进一步损伤。

三、川崎病发病机制

四、川崎病病理变化

可分为3个病理过程：

坏死性动脉炎：发热2周内，由中性粒细胞浸润血管壁。

亚急性/慢性血管炎：以淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞的非同步浸润为特征，发热2周后出现，可持续数月至数年。

血管肌纤维母细胞增生：血管内侧平滑肌细胞衍生的肌纤维母细胞增生的过程，在发热前2周开始并持续数月至数年，具有引起进行性动脉狭窄的可能性。

动脉瘤

形成

1.亚急性/慢性血管炎

2.管腔肌成纤维细胞增殖

3.层状非闭塞性血栓

钙化

冠脉损害及预后示意图

轻微的、暂时性扩张(46周内消退)

可能发展到正常的管腔大小

闭塞血栓形成-

心肌梗死二

中层

内膜

坏死性动脉炎

复杂狭窄

缺血性心脏病

血栓机化再通

进一步发展可能和动脉硬化危险因子相互作用

无冠状动脉改变□

动脉外膜

内弹性膜

五、川崎病临床表现

发热：39～40℃,持续1～3周或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

体温(℃)

41

40

39

38

37

日期123456789弛张热波形

五、川崎病临床表现

球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后

消散。

眼球结膜充血

五、川崎病临床表现

唇及口腔表现：唇干红充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳

头突起、充血呈杨梅舌。

口唇皲裂及杨梅舌

五、川崎病临床表现

皮肤皮疹：常在第1周躯干和四肢出现多形性皮疹和猩红热

样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。

全身多形性皮疹

肛周脱皮

五、川崎病临床表现

手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、

趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。

指端脱皮

五、川崎病临床表现

颈淋巴结肿大：淋巴结肿大通常为单侧，直径≥1.5cm,局限于

前颈三角，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。

颈部淋巴结肿大(标记区域)

于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状

动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。

其他系统表现：

√神经系统表现(易激惹、烦躁不安、无菌性脑膜炎，暂时单侧，很少双侧的外周面神经麻痹，感觉神经性听力损失)

√间质性肺炎

√消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大等)

√其他如关节痛和关节炎、尿道炎、虹膜睫状体炎

五、川崎病临床表现

心脏表现

AST↑,ALB↓,NT-proBNP↑

免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgE↑,C3normal-↑,IL-61,

TNF-a↑

心电图：窦性心动过速、非特异性ST-T变化

胸部X线检查：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大

六、川崎病辅助检查

血液检查：WBC↑,N↑,CRP↑,PLtnormal-↑,ESR↑,ALT、

超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉

瓣或三尖瓣反流；可