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慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读

一、引言

EB病毒（Epstein-Barrvirus,EBV）是一种广泛存在且主要感染人类B淋巴细胞的γ-疱疹病毒。在全球范围内，人群对EBV普遍易感，我国3-5岁儿童EBVIgG抗体阳性率高达90%以上。大多数人感染EBV后无明显症状或仅引起自限性的传染性单核细胞增多症（infectiousmononucleosis,IM）。然而，在少数个体中，由于免疫异常或遗传因素等影响，EBV可感染T细胞或NK细胞，进而导致慢性活动性EB病毒病（chronicactiveEpstein-Barrvirusdisease,CAEBVD）。

CAEBVD是一种较为罕见但严重的疾病，具有炎症性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性发展。其临床表现极为多样，缺乏特异性，可累及全身多个系统，这使得漏诊、误诊率较高。由于CAEBVD病情复杂且治疗棘手，给临床医师带来了巨大挑战。为提升我国临床医师对CAEBVD的认知水平，规范其诊断与治疗，中华医学会相关分会联合多领域专家制定了《慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）》。本共识从多个方面提出了推荐意见，并制定了诊断标准和诊治流程，对指导临床实践具有重要意义。本文将对该共识进行详细解读。

二、CAEBVD的临床表现

2.1典型症状

CAEBVD患者常持续或反复出现类似传染性单核细胞增多症的症状超过3个月。这些症状包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。发热可表现为低热、中等度热或高热，热型不规则。淋巴结肿大以颈部淋巴结最为常见，也可累及腋窝、腹股沟等部位，肿大的淋巴结质地中等，可活动，无明显压痛。肝脾肿大程度不一，部分患者可出现肝功能异常，表现为转氨酶升高、胆红素升高等。

2.2临床分型

根据累及范围，CAEBVD可分为皮肤型和系统型。皮肤型主要表现为种痘样水疱病（hydroavacciniforme-likelymphoproliferativedisorder,HV-LPD）、严重蚊虫叮咬过敏（severemosquitobiteallergy,SMBA）等。皮肤型患者多数最终会进展为系统型。系统型可累及多个系统，除上述典型症状外，血液系统受累可出现贫血、白细胞减少、血小板减少、噬血细胞综合征等；消化系统受累可出现腹泻、腹痛、消化道出血、消化道溃疡或穿孔等；呼吸系统受累可表现为间质性肺炎、咳嗽、呼吸困难等；神经系统受累可出现脑膜炎、脑炎、癫痫发作、精神症状等；心血管系统受累可出现心肌炎、心内膜炎、动脉瘤等。

2.3并发症

CAEBVD患者在病程中常发生严重并发症，如噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）、T/NK细胞淋巴瘤或白血病等。HLH是一种危及生命的严重并发症，表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能异常、高铁蛋白血症等。合并HLH的患者病情凶险，死亡率高。T/NK细胞淋巴瘤或白血病的发生也会显著影响患者预后。

三、诊断要点

3.1诊断标准

满足以下4条者可诊断CAEBVD：

1.?持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上。

2.?外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加，即EBV-DNA升高或EBER阳性。

3.?外周血和（或）受累组织中EBV感染的为T细胞或NK细胞，或多系（T、B、NK中两系或以上）受累。

4.?除外其他可能导致类似症状的慢性疾病。

3.2实验室检查

3.2.1EBV相关检查

-外周血EBV-DNA检查：推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV-DNA检查，它是目前临床常用的诊断和监测指标。不同标本类型（全血、外周血单个核细胞、血浆）在不同疾病状态下的检测意义各异，需综合判断。例如，全血检测可反映整体病毒载量，外周血单个核细胞检测更能体现感染细胞内的病毒情况。

-受累组织EBER检测：若无法获取外周血标本或外周血检测结果不明确时，受累组织EBER检测具有重要意义。EBER原位杂交可检测组织细胞内的EBV编码的小RNA，对确定EBV感染具有较高的特异性。

-EBV感染淋巴细胞类型检测：确定EBV感染的淋巴细胞类型是确诊的核心步骤。目前有多种检测方法可供选择，如淋巴细胞分选联合EBV-DNAPCR检测、EBER联合免疫组化双染、流式细胞术联合荧光原位杂交（Flow-FISH）等。这些方法各有优缺点，临床可根据实际情况选择。例如，淋巴细胞分选联合EBV-DNAPCR检测准确性较高，但操作复杂；Flow-FISH可同时检测细胞表面标志物和EBV-DNA，较为便捷。

-EBV抗体检测：EB