神经系统发育异常性疾病演示文稿.pptVIP

辅助检查MRI矢状位像:清晰显示小脑扁桃体下疝继发囊肿\脊髓空洞症等三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形现在是31页\一共有75页\编辑于星期日手术治疗是本病唯一的选择可行引流减压术后颅窝手术减压治疗三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形现在是32页\一共有75页\编辑于星期日第三节脑性瘫痪现在是33页\一共有75页\编辑于星期日围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍姿势异常疾病或综合征概念脑性瘫痪(cerebralpalsy)Litter(1862)首先描述了本病,亦称Litter病脑性瘫痪概念由Ingram(1964)首先使用现在是34页\一共有75页\编辑于星期日1.病因1.获得性①出生前病因:如妊娠早期病毒感染\妊娠毒血症放射线照射等②围产期病因:早产,脐带绕颈\胎盘早剥\前置胎盘\羊水堵塞\胎粪吸入导致胎儿脑缺氧,难产过期婴儿产程过长,产钳损伤\颅内出血核黄疸等③出生后病因:各种感染\中毒\颅内出血严重窒息2.遗传性病因不明的病例可能与遗传有关病因病理现在是35页\一共有75页\编辑于星期日人体正常肌张力调节姿势反射的维持依赖于皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡脑发育异常使皮质下行束受损,抑制作用减弱,引起痉挛性运动障碍姿势异常感知能力(如视\听力)受损→智力低下基底节受损→手足徐动小脑受损→共济失调1.病因病因病理现在是36页\一共有75页\编辑于星期日2类特殊病理损害(1)出血性:室管膜下出血脑室内出血多见于未成熟儿(妊娠不足32周)血管神经发育不完善,脑血流调节能力较差(2)缺血性:脑白质软化\皮质萎缩萎缩性脑叶硬化等,多见于缺氧窒息婴儿2.病理病因病理现在是37页\一共有75页\编辑于星期日脑性瘫痪临床表现复杂多样严重者生后即有征象多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现临床表现国外通用的病因分型包括:①早产儿基质出血②缺氧-缺血性脑病(Litter病)③某些进展性运动异常现在是38页\一共有75页\编辑于星期日临床分型表现孕龄20~35周低体重早产儿生后数日可出现呼吸窘迫,伴发绀、吸吮不能,囟门膨出,血性CSF,常数日内死亡CT可确诊Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]概念现在是39页\一共有75页\编辑于星期日剖检可见两侧半球室管膜下的生殖细胞基质(germinalmatrix)各有一小血泊,为豆纹\脉络膜Heubner回返动脉供血区约1/3的病例发生脑室旁(皮层支与深穿支分水岭区)白质软化轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪智能障碍Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]病理表现临床分型表现现在是40页\一共有75页\编辑于星期日出现阻塞性脑积水需作脑室分流术吲哚美辛(indomethacin)\止血敏(ethamsylate),生后3d内维生素E肌注可减少脑室旁出血发病率Ⅰ.早产儿基质(室管膜下)出血[Matrix(subependymal)hemorrhageinprematureinfants]治疗临床分型表现现在是41页\一共有75页\编辑于星期日Litter最早(1862)提出缺氧-缺血性产伤(脑病)概念,后称Litter病Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)脑性瘫痪类型包括:截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫假性球麻痹等概念临床分型表现现在是42页\一共有75页\编辑于星期日双侧瘫:是下肢较重的四肢瘫脑性痉挛性双侧瘫病儿扶立时用双足尖着地伴内收痉挛,呈剪刀步态(scissorsgait)内翻马蹄足,几岁后才能行走,轻者可见腱反射亢进病理征表现Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫(Litter病)临床分型表现现在是43页\一共有75页\编辑于星期日①轻度:最初24h症状明显,易惊\肢体下颏颤抖,称紧张不安婴儿(jittery