Takayasu动脉炎发病机制、临床表现、治疗、诊断评估药物治疗及侵入性治疗方式.pdfVIP

Takayasu动脉炎发病机制、临床表现、治疗、

诊断评估药物治疗及侵入性治疗方式

Takayasu动脉炎T（AK,大动脉炎）是一种罕见的特发性大血管

炎。早期可出现特异性症状（低热、盗汗、疲劳、体重减轻等）和

炎症标志物水平升高，发展至“无脉”阶段可表现为脉搏缺失、血管

压痛和缺血症状跛（行、头晕、心绞痛和肾血管性高血压），该病的

病理特征为动脉壁增厚、狭窄或闭塞、动脉瘤形成。随着病情发展，

患者可出现卒中、失明、心力衰竭以及动脉瘤破裂等血管并发症,对

疾病活动复发和血管疾病进展的早期诊断、有效治疗和终身监测对患

者预后至关重要。在治疗方面，需要使用免疫抑制剂来延缓疾病进展,

可能需要侵入性治疗来干预严重的血管损为。对TAK发病机制的深入

理解可能有助于发现药物治疗新靶点。

概述

Takayasu动脉炎是一种罕见的慢性特发性肉芽肿性大血管炎，

影响主动脉及其主要分支和肺动脉。该病通常到疾病晚期才被诊断出

来。Takayasu动脉炎病情发展缓慢，早期症状为特异性，如疲劳、

低热、盗汗、体重减轻等，缺乏特定的诊断标志物。疾病进展后可表

现为动脉阻塞和动脉瘤性血管病变形成，出现卒中、失明、顽固性高

血压、心力衰竭和死亡等严重后果。疾病活动症状包括肌痛、关节痛、

腹痛等。血管受累表现包括脉搏微弱或无脉、血管瘀伤、血管压痛。

表1不同血管受累的临床表现

动脉头晕，黑嚎，视力丧失，短暂性脑缺血发作、卒中

锁骨下动脉手臂间歇性症状，手臂间血压差＞10mmHg,锁骨下

动脉盗血

椎动脉眩晕，脑缺血症状

升主动脉和主动脉弓主动脉反流

降主动脉高血压，呼吸困难，心力衰竭

腹主动脉高血压，跛行，动脉瘤

肾动脉高血压，肾衰竭

肠系膜动脉餐后腹痛，体重减轻，饮食恐惧，胃肠道出血

鹊动脉和股动脉跛行，疲劳

冠状动脉心绞痛，心力衰竭，心肌梗死

肺动脉呼吸困难，咳嗽，胸痛，肺动脉高压

Takayasu动脉炎在亚洲人群中更为多见，全球患病率为

3.2-40.0例/100万人,年发病率为0.4-2.6/100万人。疾病更常见

于年轻女性，我国患者的男女比例为1:3。Takayasu动脉炎患者通常

在20-30岁发病，但40岁后发病也并不罕见。

Takayasu动脉炎最初的炎症部位是营养血管周围和中膜外膜交

界处，其病因涉及复杂的遗传因素。由于血管和全身炎症、传统危险

因素等，Takayasu动脉炎可能会加速动脉粥样硬化，并导致心血管

不良事件。

诊断和评估

目前尚缺乏诊断TA和确定疾病活动性的可靠金标准，需要可靠

的生物标志物来区分大血管血管炎的亚群，评估疾病活动，并预测对

特定疗法的反应，需要检测血管炎症区域方面具有高敏感性和特

异性的安全成像技术。

1988年，第一个TA诊断标准（Ishikawa标准）被提出，诊断

或出现特征性症状/体‘征时年龄＜40岁是强制性标准。1990年，美国

风湿病学会提出了TA分类标准，6个条目中包括发病年龄＜40岁。

这两套标准都因其年龄限制以及敏感性低导致其临床实用性不足。

1995年，改良的khikawa标准被提出，其敏感性和特异性分别提高

到92.到和95%O

表2改良的Ishikawa标准

主要标准

1.左锁骨下中动脉病变阻塞最严重的节段为距近端1cm至距左椎动脉口